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POEMS综合征
辽宁省按摩协会 / 2015-10-30
POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征,是一种多系统病变的疾病。
诊断依据
1、急性或亚急性起病,逐渐加重,青壮年男性多见。
2、慢性进行性多发性周围神经病变常为首发症状,表现为四肢对称性运动,感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和套式感觉障碍。部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要表现为视神经乳头水肿。
3、脏器肿大主要为肝、脾肿大,但肝功能正常,部分患者可有淋巴结肿大。
4、皮肤改变呈弥漫性色素沉着,以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有多毛,皮肤增厚。
5、内分泌改变表现为内分泌功能紊乱。男性乳房发育、阳痿,女性乳房增大、溢乳和闭经。也可伴有甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。半数患者可合并有胸腹水、低热、多汗、杵状指。少数伴有心包积液。
6、血中M蛋白阳性,用免疫电泳法的检出率可达75%左右。M蛋白多为IgG型,其次为IgA型,IgM少见。
7、其他检查:
(1)脑脊液蛋白定量常有升高,压力及细胞数多正常,少数轻度升高。
(2)神经传导速度(运动和感觉)常有不同程度的减慢,甚至不能引出。
(3)腓肠神经活检,可有不同程度的节段性鞘髓脱失和(或)轴索变性。
(4)血沉增快和免疫球蛋白的增高较常见。部分患者的T3、T4偏低,血糖偏高。
(5)骨髓穿刺,半数患者可见浆细胞轻度升高(2%-5%),合并有骨髓瘤者浆细胞比例明显增高(>10%)。
8、应与古兰-巴雷综合征、结缔组织病鉴别。