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海洋性贫血
辽宁省按摩协会 / 2015-08-23

海洋性贫血是由于珠蛋白肽链遗传性合成障碍所引起的一组贫血。

主要症状:发热、发育不良、特殊面型、肝脾肿大。

诊断依据

1、病史。自幼开始,发病缓慢,有家族史。
2、临床表现。常有明原因发热、发育不良、特殊面型(颏骨突出、头盖骨变厚、鼻梁塌陷、眼睑水肿、“痴呆样”面型)、肝脾肿大显著。
3、X线检查。可见颅骨及长骨的骨髓腔变厚,骨皮质变薄。短骨中掌骨的变化出现最早。
4、分型
(1)β-海洋性贫血:多见,系β链合成减少,HbA2、HbF均增高。
  1)轻型。一般无症状,少数有轻度贫血。
  2)重型。为纯合子型,在出生半年后出现症状,HbF明显增高,预后不良。
  3)中间型。介于上述两型之间,病程长。
(2)α型海洋性贫血:少见,系由于α链合成受抑制引起。
5、辅助检查
(1)血象:小细胞低色素性贫血,大多数红细胞扁薄呈环形或靶形。轻型者靶形红细胞<10%,重型可占10%-35%,最高达66.8%。
(2)红细胞脆性降低;一般可在0.2%或更低渗的盐水中溶解不完全。轻型正常。
(3)抗碱血红蛋白(HbF)测定:HbF对碱性溶液有抵抗力。
(4)包涵体生成试验:海洋性贫血可阳性。
(5)血红蛋白电泳:不但能分出各种正常血红蛋白,且可决定有无异常血红蛋白。
(6)血清铁蛋白测定:不减少。与缺铁性贫血有鉴别意义。
(7)肽链合成比例:重症β/α<0.2;中间型0.2-0.5;轻型≥0.5(正常β/α=1)。

治疗原则

1、轻型。不需治疗。
2、输血。贫血严重可输血,为了防止多次输血引起含铁血黄素沉着,可使用DTPA( 三钠钙二乙烯三胺五醋酸)或去铁氧胺。维生素C可增强排铁作用,长期服用有效。
3、切脾治疗。对溶血严重,需长期输血者可考虑切除脾脏。
4、中医治疗。最近有用中医中药治疗取得一定疗效的报道。
5、基因治疗。为纠正遗传性缺陷的根本治疗方法,但目前未广泛用于临床。

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