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急性原发性骨髓纤维化 辽宁省按摩协会 / 2015-08-23
主要症状:贫血、出血、发热、骨关节痛。
诊断依据
1、发病年龄轻,起病急,病程短。有明显贫血。出血、发热,骨和关节痛。脾和淋巴结多不肿大,部分病人末期发生急性白血病。 2、周围血3系血细胞均减少,多数可见原始粒细胞,偶见幼红细胞和泪滴状红细胞。骨髓穿刺“干抽”,骨髓活检有大量网状纤维和胶原纤维增生。
治疗原则
本病预后不良,化疗或放疗均无良好反应,通常在6-12个月死亡。近年来采用骨髓移植或1,25-羟维生素D3治疗可取得一定效果。