单纯红细胞再障性贫血简称纯红再障。是一组血液学综合征，外周血呈重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞明显减少，白细胞和血小板计数正常；骨髓中有核红细胞极少或缺如，但粒系和巨核系细胞无明显改变。

诊断依据

1、先天性纯红再障。本病罕见，属常染色体隐性或显性遗传，10%-15%有家族史，一般在1岁前发病，约25%合并其他畸形。
2、获得性纯红再障
（1）原发性纯红再障：原因不明，多数与自身免疫有关。
（2）继发性纯红再障：多继发于胸腺瘤、自身免疫性疾病、慢性淋巴细胞白血病、溶血性贫血、恶性肿瘤、某些药物和某些细菌或病毒感染。多数疾病的发病机制与免疫机制异常有关。
（3）血象和骨髓象特征。

治疗原则

1、去除病因，治疗原发病。
2、免疫抑制剂治疗，如泼尼松、硫唑嘌呤、抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白、环胸菌素A、大剂量静注免疫球蛋白等。
3、按再障常规治疗。
4、输注浓缩红细胞。