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多系统萎缩
辽宁省按摩协会 / 2015-10-30

多系统萎缩也称Shy-Drager综合征或橄榄核-小脑萎缩(OPCA),为一组以影响自主神经中枢、小脑、脑干和锥体外系为主的神经系统广泛性变性疾病,与底节、下丘脑等处多巴胺减少有关。

诊断依据

以自主神经功能障碍和中枢神经运动系统损害为主,通常前者发生在先,但也可相反;两组症状可相隔数月至10年。
1、自主神经功能障碍
(1)体位性低血压:立卧位血压相差2.67-6.67kpa(20-50mmHg),从而在自坐位或卧位直立时发生一过性脑缺血症状,如眩晕、昏厥、黑矇或活动时全身无力、站立不稳。但早期需直立较久后才发生,故血压应直立后连续监测5分钟。
(2)其他:可有出汗障碍(如前额无汗,怕热)、尿便障碍(失禁、腹泻、便秘、夜尿增多)、性功能障碍、眼部症状(瞳孔不等大、眼泪减少和Horeer征)以及呼吸障碍(呼吸暂停、丛集性呼吸)等。
2、中枢神经系统损害症状:以运动系统为主,感觉基本正常,智力甚少受损。
(1)锥体外系症状:以帕金森综合征最多见,也可有肌阵挛等。
(2)皮质脊髓束和皮质脑干束症状:出现锥体束征、真假性球麻痹、角膜反射减退或消失等。
(3)小脑症状:眼球震颤、共济失调、小脑步态、小脑性语言障碍等。
(4)前角症状:肢体肌萎缩、纤颤等。
3、其他症状。可有:
(1)猝倒。
(2)一过性意识丧失。
(3)干性角膜炎、虹膜萎缩。
(4)睡眠期声带外展麻痹,以致呈现呼吸喘鸣,并可引起猝死。
(5)少数可在快速眼动(REM)睡眠期伴随梦境出现粗暴行为或扭转痉挛样怪异动作,称为REM行为异常症,可在本病症状出现之前数月至十余年前即有发生。
4、辅助检查。CT可见脑桥、中脑脚、小脑蚓部皮质萎缩;MRI可见壳核改变;PET可见纹状体多巴胺D-2受体减少。有REM行为异常症者,REM睡眠时正常应有的肌张力弛缓消失。以上均可与原发性低血压或药物性低血压、帕金森病、糖尿病、Lamber-Eaton综合征等引起的体位性低血压鉴别。

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