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寻常性鱼鳞病
辽宁省按摩协会 / 2015-10-30

寻常性鱼鳞病为以皮肤干燥、伴有钱鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。

(一)症状
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者出生时症状往往不显著,生后数月,手背及四肢伸侧出现皮损。渐渐波及躯干、四肢屈侧,头皮可有轻度鳞屑,腋下及臀裂常不波及。皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上,边缘呈游离状,有时鳞屑间显白色沟纹呈网状。分布常对称,下肢的鳞屑较躯干的鳞屑粗糙。头发可干燥、稀疏,指甲变脆,手背常有毛囊性角质损害,掌跖可见角化过度。病程很不一致,成年后每当皮脂腺和汗腺活跃时,症状减轻或消失。
性联遗传性寻常性鱼鳞病患者在出生时或生后不久即病。颈部鳞屑大而显著,头皮则有小鳞屑,面及耳部常可波及,个别病例或严重者可波及肘窝,腘窝及腋下,不侵犯掌跖。整个儿童期病变加剧,甚至成年后并不减轻。发病有性别差异,女性为病理性基因携带者,故发病极少。在女孩及青年妇女中可在臂及小腿部出现鳞屑。
(二)体征:触摸患处有干燥粗糙感。
(三)实验室检查
常染色体显性遗传寻常鱼鳞病患者皮损的组织病理检查中,可见中等角化过度,偶见角化不全,颗粒层变薄或缺如,角化过度常伸入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞,真皮正常或血管周围有散在性淋巴浸润。
性联遗传性寻常性鱼鳞病患者皮损组织病理可见角化过度,颗粒层正常或稍增厚,棘细胞层轻度增生,表皮可稍增厚,真皮改变不多。
(四)并发症:部分常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等疾病。
 (五)辨病要点
 根据常在儿童时期发病家族中有类似患者以及典型的皮损特征,如皮肤干燥粗糙,淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,周边游离,躯干四肢分布,冬重夏轻等不难诊断。须注意与其它类型的鱼鳞病相鉴别。

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