皮肤粘膜淋巴结综合征是一种原因未明，以急性发热，皮疹及颈部淋巴结肿大为主要临床表现的疾病，可能与感染、免疫反应有关。

主要症状：皮疹、球结合膜炎、关节痛、吐泻、腹痛、黄疸。

（一）病史
1、好发于4-5岁以前的小儿。发病前多有感染史，特别是上呼吸道感染。
2、常见4-5天或2周至1个月的持续性发热，抗生素治疗无效。
3、多数病人发热1-4天出现皮疹，球结合膜炎。
4、可有关节痛、吐泻、腹痛、黄疸，或无菌脑膜炎表现。一般病期1-5周。
（二）体格检查
1、双侧球结合膜炎，口腔、咽部粘膜弥漫性充血，口唇红、皲裂或糜烂，杨梅样舌。
2、多形红斑样皮疹，以躯干多见，多在1周左右消退。
3、手足硬性水肿，手掌、足底早期出现潮红，恢复期出现特征性指趾掌跖大片脱皮。
4、淋巴结肿大为急性非化脓性一过性淋巴结肿胀，以颈部为显著。
5、可出现心肌炎、心包炎的征象，如心动过速、奔马律、心音低钝或心音分裂、收缩期杂音等。
（三）辅助检查
1、白细胞计数及粒细胞增高，核左移，血沉快，有时可达100mm/h以上。血小板增多，血液高凝状态，血球蛋白升高，以α2-球蛋白增高为主，补体正常或高。
2、C反应蛋白阳性，抗链球菌“O”滴定度正常，类风湿因子和抗核抗体阴性。
3、尿沉渣可见白细胞增多或蛋白尿。
4、心电图有左室负荷过重，ST段和T波异常，P-R和QT间期延长，心律紊乱等。
5、出现无菌性脑膜炎的病例脑脊液中淋巴细胞高；有的有轻度黄疸和血清谷丙转氨酶升高。血培养和病毒分离阴性。

附：日本对MCLS的诊断标准
应在下述6条主要表现中至少满足5条才能确定诊断。
1）不明原因的发热，持续5天或更久；
2）双侧结合膜充血；
3）口腔及咽部的变化，包括唇红及干裂，杨梅舌，及咽粘膜弥漫性发红；
4）发病初期手足硬肿和掌趾发红，以及恢复期指端出现膜状脱皮；
5）躯干多形性红斑疹，但无水疱及结痂；
6）颈淋巴结非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。

治疗原则
（一）对症治疗：停用抗生素，加强营养和支持疗法，如多种维生素、输血浆和营养心肌的药物等。
（二）给予抗凝血药物以防止血小板凝聚及血栓形成，如阿斯匹林、潘生丁等。
1、急性发热期可用阿斯匹林，40-90mg/（kg·d），分2-3次口服，退热后减为30mg/（kg·d），连服2个月或更久，使血沉和血小板计数恢复正常，停药前逐渐减量，防止反跳现象。
2、如有心肌梗塞现象，可静滴肝素300-400u/（kg·d），或尿激酶10，000u/（kg·d）。
（三）肾上腺皮质激素：可用氢化可的松静滴，应和抗凝疗法合用，防止血栓形成或冠状动脉闭塞。
（四）有休克、心力衰竭、心律不齐等给相应的治疗。

川崎病(以3岁，14kg为例)
长 期 医 嘱
儿科护理常规
二级护理
普食
阿司匹林  0.15g  3次／d
青霉素  40万单位 
  肌注  2次／d
免疫球蛋白  5g 
  静滴  1次／d×4d
维生素C   0.1g  3次／d
双嘧达莫  15mg  3次／d

临 时 医 嘱
血常规+血小板计数
尿常规
粪常规
红细胞沉降率
抗链球菌溶血素“O”测定
C反应蛋白(CRP)测定
血免疫球蛋白、蛋白电泳
肝功能
X线胸部摄片
心电图
超声心动图

注 1．本病治疗目的在于控制炎症和防止累及冠状动脉。决定本病预后最重要的因素是冠状动脉受累情况。
   2．抗生素仅用在有继发感染者。
   3．阿司匹林常用剂量为30-50mg／(kg·d)，于热退后，大约2周减为3-5mg/（kg·d)。无冠状动脉异常者，血小板数恢复正常停药，疗程8周左右；有冠状动脉病变者，加用双嘧达莫(潘生丁)，治疗至复查正常为止。早期与免疫球蛋白合用可防止冠状动脉瘤的发生。
   4．阿司匹林常见副作用是肝脏损害，定期复查肝功能及凝血功能的检查。
   5．发病10日内静注大剂量免疫球蛋白可减少冠状动脉病变的发生，免疫球蛋白1-2g／kg，单剂于10-12小时内静滴，用药24小时后体温未下降者可再用1剂，或400mg／(kg·d)，静滴连续4-5日。
   6．应注意观察心电图、X线胸片、超声心动图、血小板变化。
   7．无冠状动脉病变者也需较长时间的随访(2-3年)。
   8．糖皮质激素易致血栓形成，故不宜单独使用。应用静注免疫球蛋白后全身症状仍然未改善时可酌情短期使用。

治愈标准：
 1、临床症状及体征消失，精神、食欲正常。
 2、实验室检查异常指标均恢复正常。
 3、二维超声复查冠状动脉病变消失。
好转标准：
 1、精神、食欲好转，症状、体征消失。
 2、二维超声复查冠状动脉病变稳定。