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维生素D缺乏性手足搐搦症
辽宁省按摩协会 / 2015-08-16

维生素D缺乏性手足搐搦症是因维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿,因此血清钙降低,引起中枢及周围神经兴奋性增高,而出现惊厥、手足搐搦和喉痉挛等临床表现。

主要症状:惊厥、手足搐搦、喉痉挛。

(一)临床表现
  1、惊厥:6个月以后婴儿多见。无发热,常为突然发生,以全身性惊厥为主,每日发作数次或数十次不等,多数持续时间为数秒或数分钟。偶有面肌或一个肢体的抽动。惊厥时意识丧失,发作间歇神志正常。
  2、手足搐搦:多见于年长儿。发作时手腕屈曲,手指伸直,拇指贴近掌心,足踝关节伸直,足趾同时向下弯曲,发作时神志清醒。
  3、喉痉挛:多见于婴儿。喉部肌肉及声门突发痉挛,使呼吸困难,造成窒息而死亡。喉痉挛是此病中最严重的临床表现。
  4、隐性体征:
(1)面神经征(Chvostek征)呈阳性。新生儿期此征阳性无临床诊断意义。
(2)腓反射呈阳性。
(3)陶瑟征(Trousseau征)呈阳性。
(二)实验室检查:血钙<1.75-1.88μmol/L,血磷降低、正常或升高,血碱性磷酸酶升高。

治疗原则
 1、紧急处理:迅速控制惊厥或解除喉痉挛。苯巴比妥钠5-7mg/kg肌注、地西泮0.1-0.3mg/kg肌注或静注,或10%水合氯醛溶液40-50mg/kg保留灌肠。保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。
 2、补充钙剂:10%葡萄糖酸钙溶液5-10ml,加等量生理盐水或10%葡萄糖溶液稀释后缓慢静注(10分钟以上),必要时每日可用2-3次。病情稳定后改口服10%氯化钙溶液5-10ml/d,用3-5倍糖水稀释后口服,1日3次。3-5日后改用钙剂口服。钙剂不能与乳制品同服。
 3、维生素D治疗:使用钙剂后补充维生素D口服,2000-5000U/d;重症可肌注,用量同维生素D缺乏性佝偻病,1个月后改为预防量口服。


维生素D缺乏性手足搐搦症(以6个月,7kg为例)
长  期  医  嘱
儿科护理常规
一级护理
婴儿粥  25g  3次/d
牛奶  100ml  3次/d
保持呼吸道通畅
观察惊厥发生情况
10%氯化钙  5ml  3次/d
  (1周后改用其他钙剂)

临 时 医 嘱
血常规
尿常规(包括pH测定)
粪常规
血钙、磷、镁测定
血碱性磷酸酶测定
尿钙定性检查
血钠、钾、氯测定
血气分析
X线骨骼摄片(左手及腕部)
10%水合氯醛  3.5ml  保留灌肠
或苯巴比妥  50mg  肌注(必要时)
10%葡萄糖酸钙  10ml
10%葡萄糖    10ml
   静滴
维生素D  30万单位  肌注
    (用钙剂后第4日用)
50%硫酸镁0.5ml深部肌注(必要时)

注  1.维生素D缺乏性手足搐搦症是因维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿,因此血清钙降低,引起中枢及周围神经兴奋性增高。血清游离钙降低,血磷降低或正常。尿钙定性检查大多阴性。血碱性磷酸酶增高。
    2.10%葡萄糖酸钙1-2ml/(kg·次)加等量10%葡萄糖液缓慢静注(<1ml/min),根据病情可重复使用2—3次,直至抽搐停止后改用口服钙制剂。葡萄糖酸钙静滴过快易发生意外,如心脏传导阻滞。
    3.口服氯化钙时,用水稀释2-3倍,以免刺激胃黏膜,该药容易吸收,且有酸化作用,但因易引起高氯性酸中毒而不能久服,可改用活性钙、磷酸钙等。
    4.对维生素D缺乏性手足搐搦症首先是急救,解除喉痉挛、惊厥等危险症状,然后是补充钙剂,最后给予大剂量维生素D。
    5.难以纠正的低血钙,常伴有低血镁,可以同时补充镁剂。
    6.疑似甲状旁腺功能降低时(血磷增高,血钙降低,碱性磷酸酶正常)可作血甲状旁腺素测定,头颅X线检查,心电图检查等。

★[输液组方]
1.控制惊厥 
   安定针    2mg
     静脉注射,st
2.补充钙剂
   10%葡萄糖注射液    10ml
   10%葡萄糖酸钙针    10ml
     静脉注射,缓慢,sos
3.控制感染
   10%葡萄糖注射液    100ml
   头孢拉定针    0.5g
     静脉滴注,q12h

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