真红性细胞增多症是以红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓恶性增殖性疾病。

主要症状：皮肤绛红、头痛、乏力、气急、血压高、脾大。

（诊断要点）
（一）临床表现  病人有多血症的表现，如皮肤、粘膜呈绛红色，尤以口唇、眼结膜、手掌、两颊等处为著。常有头痛、头胀、乏力、气急感。个别病人可因血栓形成而就诊。血压高，常伴有脾大。
（二）实验室检查
  1.血红蛋白及红细胞明显增加，未治疗前血红蛋白＞180g/L（男）或＞170g/L（女）。红细胞计数＞6.5×  10^12/L（男）或＞6.0×10^12/L（女）。
  2.红细胞压积增高，男性≥0.54，女性≥0.50。
  3.白细胞计数多在11×10^9/L以上。
  4.血小板计数多在300×10^9/L以上。
  5.中性粒细胞硷性磷酸酶积分＞100。
  6.红细胞容量同位素51铬测定，男性≥39ml/kg，女性＞32ml/kg。全血容量可达120-240ml/kg.
  7.骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红细胞系为著。
  8.动脉血氧饱和度正常。
  本病应注意与相对性和继发性红细胞增多症相鉴别。

治疗原则：
（一）放血疗法   当细细胞压积＞0.55，可采用放血疗法，每次200-400ml，每1-3日一次，直到红细胞压积维持在0.50左右。血浆经分离后可输还病人。老年人及患有心血管疾病者慎用。长期反复放血可致缺铁，应适当补充铁剂。放血后未能将血浆输回，也可致营养不良，应予注意。
（二）化疗   有效率为80%左右。下列几种化疗药物可任选一种。环磷酰胺、羟基脲的作用较快，缓解时间则以马利兰和瘤可宁为长。用药期间应密切观察血象的变化，以便调整用药剂量。
                    
                          化疗药物治疗真性红细胞增多症的剂量与用法
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                     马利兰             羟基脲             瘤可宁           环磷酰胺
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   初次治疗         4-6mg/d             2-3g/d            6-8mg/d          100-150mg/d
   维持治疗       停药4周后重复        停药4周后重复     停药4周后重复初     停药4周后重复
                 初次剂量或2mg/d      初次剂量或1g/d    次剂量或2mg/d       初次剂量或50mg/d
                  或隔日               或隔日            或隔日              或隔日
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（三）放射性核素   32P初次口服或静脉注射剂量为3-4mci ,约6周后，红细胞开始下降，有效率75%-80%。如果用药后3个月未见效，可再给药一次，但一年内总量不得超过15mci。缓解时间可维持2-4年，个别可达6-8年。复发时再用P仍有效。32P有转化为白血病的危险。
（四）生物治疗   α-干扰素300万u，皮下注射，每周3次。6个月的治疗多可获血液学缓解。如果此剂量不能控制疾病，将剂量增至500万u，每周5次。

真性红细胞增多症
长 期 医 嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
羟基脲  0.5克  3次/日
或美法化（苯丙酸氮芥）2毫克
   3次/日
或环磷酰胺  50毫克
   3次/日
或高三尖杉酯碱  2毫克
10%葡萄糖液250毫升
   静滴   1次/日
IFNa-2b  300万单位
   肌注  3次/周

临 时 医 嘱
血常规、红细胞比积
骨髓涂片检查
骨髓活检术
中性粒细胞碱性磷酸酶活力测定
染色体核型分析
肝功能
肾功能及血尿酸
血沉
动脉血氧饱和度测定
全血粘滞度
血清铁测定
血清铁蛋白测定
血清维生素B12水平
51Cr标记测量红细胞容量，全血容量
B型超声探查肝、脾
静脉放血300-500毫升

注（1）静脉放血治疗，每周放血1次，每次300-500毫升。老年及伴有心血管疾病者放血应慎用，每次不应超过200-300毫升。使用血细胞分离机可减除红细胞。
  （2）长期放血后易致缺铁和低蛋白血症，应适当补铁剂和将血浆输还给病人。
  （3）出现高尿酸血症时，须多饮水，给予别嘌醇。痛风性关节炎可用秋水仙碱治疗。
  （4）口服或静脉注射32P，适用于放血或化疗药物无效而肝肾功能良好的老年病人。

安全缓解标准：临床症状消失，皮肤、粘膜颜色恢复正常，肿大的肝脾显著回缩，血象恢复正常。
好 转 标  准：临床症状及体征明显改善，血红蛋白下降。