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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
辽宁省按摩协会 / 2015-08-23

主要症状:酱油色尿、贫血、黄疸、皮肤色素沉着、肝脾肿大。

诊断依据

1、病史。注意起病缓急,睡眠后有无酱油色尿或葡萄酒色尿及发作次数。有无感染、过劳、精神刺激、酗酒、手术及服用某些药物如乙酰水杨酸、大量维生素C等诱发因素。
2、临床表现。可有贫血、黄疸、皮肤色素沉着、肝脾肿大等。
3、辅助检查
(1)血象:患者可有全血细胞减少,网织红细胞增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低。
(2)骨髓象:一般为增生活跃,可有增生减低。
(3)尿常规:发作时尿隐血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。
(4)特殊试验:
  1)酸溶血(Hem)试验阳性,对确诊有重要意义。
  2)蔗糖溶血试验阳性,但需注意假阳性。
  3)蛇毒因子溶血CoF试验。蛇毒蛋白因子可激活补体,>10%有诊断意义。
  4)补体溶血敏感试验。
4、鉴别诊断。注意与再生障碍性贫血及白细胞不增多性急性白血病等相鉴别。如为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,则以阵发性睡眠性血红蛋白尿症基本表现为主。

治疗原则

1、病因治疗。
2、药物治疗。
(1)有缺铁时补铁:10%枸橼酸铁铵合剂1ml-3ml/日,口服,或其他铁制剂。注意铁剂治疗后,红细胞生成加速,可使溶血加重,如发现溶血加重应立即停用。贫血伴有叶酸缺乏时,应补充叶酸,5mg/日,口服。
(2)应用雄激素:3个月,无效时可停用。
(3)糖皮质激素:泼尼松30mg/日,口服,持续2周,如有效,递减至5mg-15mg/日,口服,持续用药3个月。
(4)维生素E:100mg, 3次/日,口服,有稳定细胞膜的作用。
(5)输无血浆并经盐水洗涤3次的红细胞。
(6)骨髓移植。

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