主要症状：酱油色尿、贫血、黄疸、皮肤色素沉着、肝脾肿大。

诊断依据

1、病史。注意起病缓急，睡眠后有无酱油色尿或葡萄酒色尿及发作次数。有无感染、过劳、精神刺激、酗酒、手术及服用某些药物如乙酰水杨酸、大量维生素C等诱发因素。
2、临床表现。可有贫血、黄疸、皮肤色素沉着、肝脾肿大等。
3、辅助检查
（1）血象：患者可有全血细胞减少，网织红细胞增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低。
（2）骨髓象：一般为增生活跃，可有增生减低。
（3）尿常规：发作时尿隐血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
（4）特殊试验：
  1）酸溶血（Hem）试验阳性，对确诊有重要意义。
  2）蔗糖溶血试验阳性，但需注意假阳性。
  3）蛇毒因子溶血CoF试验。蛇毒蛋白因子可激活补体，>10%有诊断意义。
  4）补体溶血敏感试验。
4、鉴别诊断。注意与再生障碍性贫血及白细胞不增多性急性白血病等相鉴别。如为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征，则以阵发性睡眠性血红蛋白尿症基本表现为主。

治疗原则

1、病因治疗。
2、药物治疗。
（1）有缺铁时补铁：10%枸橼酸铁铵合剂1ml-3ml/日，口服，或其他铁制剂。注意铁剂治疗后，红细胞生成加速，可使溶血加重，如发现溶血加重应立即停用。贫血伴有叶酸缺乏时，应补充叶酸，5mg/日，口服。
（2）应用雄激素：3个月，无效时可停用。
（3）糖皮质激素：泼尼松30mg/日，口服，持续2周，如有效，递减至5mg-15mg/日，口服，持续用药3个月。
（4）维生素E：100mg, 3次/日，口服，有稳定细胞膜的作用。
（5）输无血浆并经盐水洗涤3次的红细胞。
（6）骨髓移植。