主要症状：黄疸、粘膜苍白、出血、发热、肾脏损害。

诊断依据

1、临床表现
（1）微血管性溶血性贫血：乏力、黄疸、皮肤粘膜、甲床苍白等。
（2）血小板减少引起不同程度出血：以皮肤粘膜为主，表现为淤点、淤斑、紫瘢、鼻出血、尿道或胃肠道出血，严重颅内出血。
（3）多变的神经精神症状：精神错乱、性格改变、语言困难、失语、头痛、惊厥、轻瘫、嗜睡、昏迷、感觉异常和视觉改变等。其症状的特点为变化不定，初期为一过性，可反复发作。
（4）肾脏损害：表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，15%有肉眼血尿。40%-80%有轻度氮质血症，发生急性肾功能衰竭者少见。
（5）发热：不同病期均可发热，常达38摄氏度至40摄氏度。发热可能与感染、下丘脑体温调节紊乱、组织坏死、溶血产物等有关。
（6）其他：因透明血栓除沉积于大脑、肾脏外，还多见于心、肺、胰、眼、脑垂体等器官，造成许多微梗死，引起相应症状。
2、辅助检查
（1）血象：血小板多明显减少，一般为（10-50）×10^9/L，血片中可见巨大血小板。血红蛋白不同程度下降，多为正细胞正色素性中、重度贫血、网织红细胞常增高，可见较多破碎红细胞（均大于2%）和畸形红细胞，偶见有核红细胞。白细胞计数可增高。
（2）尿常规：尿蛋白阳性，尿胆红素阴性，可见红、白细胞和管型。尿隐血可阳性，尿Rous试验可阳性。
（3）骨髓象：红系明显增生，粒/红比例下降，巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。
（4）其他检验：
  1）血清间接胆红素增高。
  2）血中游离血红蛋白可>3.1umol/L（50mg/L）。
  3）血清结合珠蛋白减少或消失。
  4）血尿素氮、肌酐可升高。
  5）乳酸脱氢酶升高。
  6）血尿素氮、肌酐可升高。
  7）血小板寿命缩短。
3、本病应与原发性血小板减少性紫瘢、Evans综合征、弥散性血管内凝血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症等鉴别。

治疗原则

1、血浆输注和血浆置换疗法。一旦确诊，立即输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆。重症患者尽快开始血浆置换，除去患者的血浆，同时将正常人新鲜血浆或新鲜冰冻血浆输给患者，每次置换35ml-40ml/kg，每日或隔日1次，至临床缓解。如疗效不佳，可加用大剂量免疫球蛋白。
2、糖皮质激素。静注地塞米松20mg/日；或每天口服泼尼松1-2mg/kg，血小板计数正常后逐渐减量。
3、血小板聚集抑制剂。
（1）静脉滴注低分子右旋糖酐500ml，每天1次。
（2）肠溶阿司匹林0.6g-1.2g/日。
（3）双嘧达莫400mg/日。
（4）静脉滴注前列腺素(PGI2)，每分钟5ng-8ng/kg。
4、长春新碱。1mg-2mg，静注，1次/周。
5、血小板输注。严重血小板减少，有威胁生命的出血，如有颅内出血危险者，可考虑输注血小板悬液。但血小板输注会加重微血栓形成，病情迅速恶化，导致死亡。严重血小板减少，而临床没有严重出血者，不是输血小板的指征。
6、脾切除。对以上治疗无效或多次复发者，可考虑脾切除治疗。