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营养性巨幼红细胞性贫血
辽宁省按摩协会 / 2015-08-23

 营养性巨幼红细胞性贫血又称营养性大细胞性贫血,主要因缺乏维生素B12或叶酸所致。

主要症状:舌疼、贫血、消化不良、腹泻、浮肿。

(一)病史
  1.叶酸和B12缺乏的病史   生理需要量增加,如妊娠或偏食,主要为新鲜蔬菜及蛋白摄入不足。慢性肠胃疾病、肝硬化及服用苯妥英钠等,影响了叶酸和维生素B12的吸收和利用。
  2.突出症状为舌炎,表现为舌疼等,也有食欲不振、消化不良、腹泻、浮肿及贫血的一般症状。维生素B12缺乏还有神经系统病史,如神经髓鞘变性、脊髓后角与侧索变性、视神经萎缩、周围神经炎等。可有胸腹部束带感、肢体麻木无力、行走不稳、小便失禁等。
(二)体格检查
  1.常有舌炎,表现为舌面光滑、舌乳头消失、舌质绛红,称“牛肉舌”。也有水肿及贫血的一般体征。
  2.维生素B12缺乏病人,可有上述神经病变的体征,如肢端感觉障碍和共济失调等。
  3.叶酸缺乏病人可有情感改变,精神错乱等。补充叶酸即可消失。
(三)辅助检查
  1.血象   呈大细胞性贫血。CI>1.2,MCV>100fl,MCH>32pg,MCHC>0.32-0.36;中性粒细胞分叶过多,当5叶以上的中性粒细胞>3%或4叶的中性粒细胞达15%-25%时,提示巨幼红细胞性贫血;重症病人全血细胞减少。网织红细胞一般不高,治疗5-10天后可增高。
  2.骨髓象   红细胞明显增生,粒红比例降至1∶1左右,呈巨幼红细胞增生,各期幼红细胞均可发育成巨幼红细胞,但早期巨幼红细胞是诊断的主要依据,粒细胞系统及巨核细胞系统皆可有巨幼样变。这些现象在治疗后即消失,故骨髓检查必须在治疗前进行。
  本病诊断主要依靠血液形态学改变结合临床表现。
  3.测定血清维生素B12、血清及红细胞叶酸浓度、维生素B12吸收实验等,可确定叶酸或维生素B12缺乏或吸收不良。
  4.诊断性实验   试用生理剂量叶酸0.2mg/d,肌肉注射,或维生素B12 100ug,每日一次,肌肉注射,如10天内巨幼红细胞形态迅速好转,网织红细胞上升,临床症状改善,血色素上升,从而达到诊断目的。维生素B12用后,红细胞巨型改变无好转者,要警惕红血病和MDS可能。应注意在试验开始前、后各10天内,受试者不得进食含维生素B12和叶酸丰富的食物。

(治疗原则)
(一)病因治疗  积极治疗原发病,在机体对叶酸和维生素B12需要量增加时,要及时增加摄入量。
(二)补充叶酸、维生素B12  营养性巨幼红细胞性贫血以补充叶酸为主,但有神经病状者不可单用叶酸,必需同时加用维生素B12,以免加重神经症状。
  1.叶酸5-10mg,3次/日,口服;或10-30mg/日,肌肉注射。直至血象正常。对妊娠期巨幼红细胞性贫血需适当延长用药时间。
  2.维生素B12 100μg,每日一次,肌肉注射,直至血象正常为止。有神精症状者应给予更大些剂量。恶性贫血及胃切除后的病例需长期接受维持治疗。
(三)其它
  1.维生素C、B1、B6可作为辅助治疗。肾上腺皮质激素能改善胃功能,促进维生素B12吸收,可酌情应用。
  2.本病可合并缺铁,疗程后期,尤其叶酸和维生素B12治疗效果不佳时,应补充铁剂。
  3.严重巨幼红细胞性贫血应补钾,在治疗开始48小时内即应用10%氯化钾10-20ml,3次/日,口服。
(四)治愈标准   Hb>100g/L,RBC>3.5×10^12/L;红细胞、白细胞、血小板大小形态恢复正常,血色指数正常;症状(尤其是消化系统和精神系统症状)、体征消失,定为临床痊愈;具备上述三项并消除病因者定为痊愈。


巨幼细胞性贫血
长 期 医 嘱
内科护理常规
三级护理
高蛋白饮食
叶酸     10毫克   3次/日
或亚叶酸钙   1毫克  肌注
   1次/日
维生素B12  100微克  肌注
   1次/日
维生素C   100毫克    3次/日
维生素B1  20毫克     3次/日
10%氯化钾 10毫升     3次/日

临 时 医 嘱
血常规、网织红细胞计数
红细胞比积
骨髓穿刺检查及铁染色
肝功能、血清总胆红素
一分钟直接胆红素
血清叶酸测定
红细胞叶酸测定
血清维生素B12测定
血清甲基丙二酸测定
血清铁及总铁结合力
血清铁蛋白测定

注(1)本病由叶酸或(及)维生素B12缺乏所致。若血清、红细胞叶酸低于正常值,诊断为叶酸缺乏。若血清维生素B12伴红细胞叶酸低于正常值,诊断为维生素B12缺乏。10%-20%维生素B12缺乏病人的血清维生素B12是正常的,可进一步做维生素B12吸收试验、甲基丙二酸盐排泄试验证实。
  (2)无条件进行上述特殊试验以区分叶酸或维生素B12缺乏时,可通过诊断性治疗来鉴别。方法:叶酸0.4毫克/日或维生素B12 2微克/日,分别为口服和肌注10日,若网织红细胞增多,血象逐渐恢复应分别考虑叶酸或维生素B12缺乏。
  (3)叶酸口服直至血红蛋白恢复正常为止,若胃肠道不能吸收者可肌注N5-甲基四氢叶酸,不需维持治疗。维生素B12每日100微克,肌注,6-7日后改为隔日1次,2周后改为每周2次,2月后每周1次,此后每月1次。恶性贫血和胃全切除者则需终生维持治疗。
  (4)治疗注意事项:
       ①疑有维生素B12缺乏者,不宜单用叶酸治疗,否则会加重维生素B12负荷或使神经系统症状加重。
       ②在应用维生素B12治疗时应予补钾,以防血钾突然下降。
       ③伴有缺铁性贫血者,应同时补充铁剂。
  (5)治疗应去除病因。

治愈标准:经治疗后症状消失,血红蛋白、白细胞及血小板数正常,形态学改变消失,骨髓中红系、粒系及巨核细胞系巨幼变消失。
好转标准:症状减轻,血红蛋白增加30g/L以上,骨髓粒红系统的巨幼变基本消失。

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