再生障碍性贫血由造血功能障碍所引起，临床特点为全血细胞减少，再障可分为原发性再障及继继发性再障两类。

主要症状：贫血、出血、感染。

(一）病史
1.继发性再障    常见于服用氯霉素、苯制剂、抗癌药物、抗癫痫药、氨基比林、抗甲状腺药、磺胺、有机砷等，接触X线，患传染性肝炎，长期严重贫血及感染等。病因不明者，称原发性再障。
2.急性型再障    起病急骤、发展快、病程短，易引起皮肤粘膜和内脏的严重出血及继发严重感染。慢性型起病缓、发展慢、病程较长、病情较平稳，贫血为其主要表现，感染较轻。
（二）体格检查    有贫血、出血、感染的相应体症。无并发症时，淋巴结、肝、脾一般不肿大。
（三）辅助检查   
1.血  象    多全血减少（三系细胞减少的先后和程度可以不同），网织红细胞绝对值减少。
2.骨髓象    一次骨髓检查只能反应当时穿刺部位的骨髓情况，必要时需多次、多部位检查。至少有一部位增生减低或重度减低，方可做出诊断。如增生活跃，需有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中非造血细胞增多。有条件时应做骨髓活检。
（四）临床分型
1.急性再障
（1）发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。,
（2）血象：
   ①血红蛋白下降速度快。
   ②网织红细胞＜1%,绝对值＜15×10^9/L。
   ③白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L。
   ④血小板20×10^9/L。
（3）骨髓象：
   ①骨髓象多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。
   ②骨髓小粒非造血细胞增多。
2.慢性再障
（1）发病慢，贫血、感染、出血较轻。
（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性为高。
（3）骨髓象:
   ①骨髓至少一个部位增生不良.如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多、巨核细胞减少。
   ②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。
（4）病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同，称重型再生障碍性贫血型。
（五）鉴别诊断：本病应与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、造血功能急性停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞增生症等相鉴别。 

[治疗原则]
（一）去除病因：一切可引起再障的因素皆应立即去除，避免使用对骨髓有危害的药物。
（二）对症治疗
1.感染是再障死亡的重要原因，应积极做好护理工作，用适当抗生素预防和治疗各种感染。
2.贫血症状明显病人不能耐受时，宜适当输血。有出血、感染者应输新鲜血，有条件时根据需要进行成份输血，组织配型相合的血小板止血效果尤佳。
（三）雄性激素    是目前治疗再障的主要药物，常用丙酸睾丸酮50-100mg，每日一次，肌肉注射。或吡唑甲基睾丸素（康力龙）2-4mg，3次/日，口服。疗程3个月以上，如用药半年以上未见网织红细胞和血红蛋白上升，应判定为无效。
（四）同种骨髓移植及胚肝移植    同种骨髓移植适用于严重再障，尤其是白细胞和血小板显著减少者，是治疗干细胞缺欠引起再障的最佳方法，胎肝细胞悬液输注治疗再障，国内已广泛开展，可促进或辅助造血功能恢复。
（五）硝酸士的宁    有5日疗法和10日疗法。前者应用5天后，休息2天，剂量分别为1、2、3、3、4mg,每日一次,肌肉注射。后者连续注射10天后，休息4天，剂量分别为1、1、2、2、3、3、3、4、4、4mg。疗程和疗效判断与雄激素相仿。可单独应用或与雄激素同时应用。
（六）免疫抑制剂    主要用于有出血倾向及兼有溶血征象者，对刺激骨髓增生无肯定疗效。可用强的松30-40mg/日，口服。病情严重者可应用氢化可的松100-200mg/日，静脉滴注。疗程根据疗效而定，疗效不明显者，不宜长期应用。抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重性再障。
（七）脾切除    经内科积极治疗半年以上，疗效不佳，无严重并发症，能耐受手术治疗者，有脾脏大及脾脏过多破坏红细胞的证据，有溶血和免疫因素存在者，可考虑脾切除。
（八）其他治疗    如儿童及切脾后巩固治疗用氯化钴等。亦有用654-2、心得安、左旋咪唑等治疗再障者。

再生障碍性贫血

一、慢性型再生障碍性贫血
长 期 医 嘱
内科护理常规
二级护理
高蛋白饮食
司坦唑  2毫克  3次/日
或丙酸睾酮  100毫克   肌注
   1次/日
或睾酮十一酸脂  80毫克
   2次/日
一叶荻碱  16毫克  肌注
   1次/日
左旋咪唑  50毫克  3次/日
   每周服3日
再障生血片  4片  3次/日

临 时 医 嘱
血常规
网织红细胞计数
红细胞比积测定
骨髓穿刺检查
骨髓活检（必要时）
骨髓组织扫描电镜观察
全身骨髓造血组织扫描
或γ闪烁照相
中性粒细胞碱性磷酸酶测定
酸化血清溶血试验
血清铁蛋白测定
骨髓干/祖细胞培养
染色体核型分析
肝功能
肝炎病毒抗原抗体系统检查
肾功能
血清B19-DNA检测
血清或骨髓EBV-DNA、CMV、DNA检测
需脾切除，请外科会诊

注（1）雄激素司坦唑或睾酮十一酸脂或丙酸睾酮合并一叶荻碱、左旋咪唑联合治疗慢性型再生障碍性贫血（简称慢性[型]再障）有一定疗效，但疗程至少3个月以上，如治疗半年以上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，方可认为无效。
  （2）丙酸睾酮长期应用可出现痤疮、多毛、声音变粗和性欲改变等男性化作用。肌内注射部位常发生硬块。司坦唑对肝脏可有毒性反应，应定期检查肝功能。睾酮十一酸脂肝脏副作用小，可与司坦唑 、丙酸睾酮序贯使用。
  （3）其他治疗方法：莨菪碱类药物，如山莨菪碱10毫克，2次/日，口服；鹿茸、菟丝子、红参、巴戟天、当归等为主的中药治疗；胎肝细胞输注治疗慢性再障均有一定疗效。
  （4）慢性再障在以雄激素治疗无效或复发时，可加用：
     ①环孢素A（CsA）50毫克，2次/日，口服，3月为1疗程；
     ②大剂量静脉输注人血丙种球蛋白（HD-IVIG）0.4克/千克，1次/日，5日为1疗程，每月1疗程，可用2-3疗程。或CsA与HD-IVIG联用。
  （5）贫血者，Hb＜60克/升时，可输新鲜血或浓缩红细胞。严重出血倾向者，可输血小板悬液。应尽量减少输血次数，以免出现输血后免疫反应等不良后果。
  （6）符合下列适应证者，可考虑切脾治疗。
     ①即内科积极治疗半年以上无效，出血较严重，甚至危及生命；
     ②脾肿大或用51Gr标记红细胞后进行放射性测定，提示脾脏破坏红细胞过多；
     ③骨髓有一定造血功能或伴溶血者。

二、急性型再生障碍性贫血
长 期 医 嘱
内科护理常规
一级护理
高蛋白半流质饮食
病危
或病重
口腔护理
住无菌隔离室治疗
免抗胸腺细胞球蛋白100毫克
灭菌生理盐水   500毫升
   静滴4小时 2次/日
   第1-5日
或环胞素A（CsA）100毫克
   2次/日
睾酮十一酯脂  80毫克
   2次/日
或丙酸睾酮  100毫克
   肌注  1次/日
或司坦唑    4毫克    3次/日
或达那唑    200毫克  3次/日
GM-CSF（或G-CSF）300微克
   皮下注射   1次/日
重组人红细胞生成素（Epo）2000单位
   皮下注射  1次/ 隔日

临 时 医 嘱
血常规、网织红细胞计数
红细胞比积测定
骨髓穿刺检查
骨髓活检
染色体核型分析
肝功能
肝炎病毒抗原抗体系统检查
肾功能
血钾、钠、氯
全身骨髓造血组织扫描
或γ闪烁照相
T细胞亚群测定
骨髓干/祖细胞培养
血清干扰素γ测定
血清B19-DNA检测
血清、骨髓EBV-DNA、CMV-DNA检测
环胞素A血药浓度测定
胸部X线摄片
血、咽拭子，痰、血、中段尿细菌培养+药敏试验
血、咽拭子，痰、血、中段尿真菌培养
血型
输浓缩红细胞或全血或血小板悬液（必要时）
异基因骨髓移植

注（1）急性型再生障碍性贫血（简称急性型再障）一旦确诊应及早考虑免疫抑制剂或骨髓移植治疗。
  （2）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG），可考虑为重型再障（SAA）治疗的首选药物。除ATG外，还可用ALG，每日12毫克/千克，静脉 点滴，1次/日，疗程为4-5日。每日用ATG或ALG前，先静注异丙嗪25毫克，第1日地塞米松10毫克，静注，第2日起改为泼尼松1毫克/千克，1次/日，口服，共14日。
   A、下列方法可提高ATG的疗效：
    ①ATG/ALG+雄激素+造血生长因子（包括GM-CSF/G-CSF+Epo）；
    ②ATG/ALG+环孢素A（CsA）+HD-IVIG+造血生长因子；
    ③ATG/ALG取得明显疗效后，继用雄激素+CsA或单用雄激素治疗2年左右，并逐渐减量，直至临床表现、血象、骨髓象、骨髓活检、造血祖细胞培养恢复正常。
   B、ATG／ALG治疗期间，病人应住隔离室治疗，严格进行口腔、皮肤、会阴护理，无菌饮食，口服肠道不吸收抗生素，病人Hb＞80克/升，PLT＞20×10^9/升。
   C、ATG/ALG 常见副作用：过敏反应、类血清病反应、感染和出血加重等。严重者停止使用。
  （3）急性型再障还可用下列方法治疗：
   A、CsA用法：每日3-6毫克/千克为宜，不超过每日8毫克/千克，常为口服，疗程不少于3-6个月，待血象恢复正常后，减量或停药。有条件可监测血药浓度。
   B、大剂量甲泼尼龙1.0克，静脉 点滴，1次/日，3日后剂量减半，以后每2日剂量减半，至40毫克，1次/日，随后酌情用维持量。
   C、大剂量静脉输注人血丙种球蛋白（HD-IVIG）用法：每日0.4克/千克，静滴，共5日。特别适用于：①SAA伴严重出血；②病毒相关性SAA。
   D、粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或G-CSF，每日15-500微克/米2，静滴或皮下注射，共1-2周，使中性粒细胞维持在1×10^9/升后，接着用Epo每日4000单位，皮下注射，3-6个月。
   E、大剂量环磷酰胺（HD-CTX）：第1-4日分别用CTX800，800，1600，1600毫克，加入5%葡萄糖注射液中静滴，同时大量补液，每日2000-3000毫升，用5%碳酸氢钠碱化尿液。
  （4）SAA病人＜40岁，有合适供体时，可考虑ALLo-BMT治疗。
  （5）中性粒细胞缺乏并发感染时，做血、尿、痰和局部分泌物培养，可联合应用抗生素或单一高效抗生素经验抗感染治疗，待培养结果回报后，换用敏感抗生素。注意真菌感染。
  （6）应用免疫抑制剂时，隔日1次查血常规，每周2次化验肝肾功能及血生化。

★[输液组方]
1．输血、营养
(1)0.9％氧化钠注射液    500ml(输血冲管用)
   新鲜血(配同型血)    300ml
   地塞米松针    10mg   
     静脉滴注，sos
(2)10%葡萄糖注射液    500ml
   维生素针      5.0g
   维生素B6针    0.1g
   辅酶A针    200U
   10％氯化钾针    10ml
     静脉滴注，qd
2．改善骨髓微环境   
   5％葡萄糖氯化钠注射液    500ml
   654-2针    50mg
     静脉滴注，qd
3．免疫治疗
(1)5％葡萄糖氯化钠注射液    500ml
   抗淋巴细胞球蛋白针    0.1g×5Amp
   氢化可的松针    0.1g
     静脉滴注，qd×5
(2)10％葡萄糖氯化钠注射液    500ml
   环孢素A针    0.25g×2Amp
   甲泼尼龙针    40mgx2Amp
     静脉滴注，qd×7
4．控制、预防感染
(1)5％葡萄糖氯化钠注射液    500ml
   洁霉素针    1.8g
   地塞米松针  10mg
     静脉滴注．qd
(2)林格液    500ml
   氨苄青霉素针    4g(皮试)
     静脉滴注．qd
(3)0.2％乳酸环丙沙星注射液    200ml
     静脉滴注，qd
5．止血
   10％葡萄糖注射液    500ml
   安络血针    10mg
   6-氨基己酸针    4-6g
     静脉滴注，sos

疗效判定：
 1.基本治愈：贫血和出血症状消失;血红蛋白达到男120g/L,女100g/L;白细胞4×10^9/L;血小板80×10^9/L.随访1年以上无复发。
 2.缓解：贫血和出血症状消失；血红蛋白男120g/L，女100g/L；白细胞3.5×10^9/L左右；血小板也有一定程度增长。随访3个月病情稳定或继续进步者。
 3.明显进步：贫血、出血症状明显好转。不输血，血红蛋白较治疗前一个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月以上者。
  （判断以上三项疗效标准，均应在3个月内未输血的条件下进行。）
 4.无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步者。