原发性血小板增多症系以巨核细胞恶性增生为主的骨髓增殖性疾病。现又称为慢性巨核细胞白血病。

诊断依据

1、起病隐袭、发病缓慢、鼻出血、齿龈出血、皮肤淤点、月经过多，也有消化道、呼吸道、泌尿道出血和肌肉深部自发血肿。
2、血栓形成。脾、肠系膜和下肢深浅静脉为血栓形成的好发部位，可引起相应症状。也可有周围动脉血栓形成的表现，如肢端坏死，红斑性肢痛等。
3、脾肿大，部分合并肝肿大。
4、血小板持续>800×10^9/L，大小不均，有巨型或畸形血小板，常聚集成堆。白细胞常在（10-12）×10^9/L，30%患者红细胞略增高。
5、骨髓增生明显活跃，巨核细胞增生尤为显著，多为成熟型。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加。
6、血小板粘附功能和对肾上腺素、ADP聚集反应降低，但对胶原反应正常。血小板第三因子活力降低。
治疗原则

1、32P和化学药物治疗。用法同真性红细胞增多症。使血小板维持在正常或接近正常水平。
2、辅助治疗。血小板聚集力增高者，可服用阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）、吲哚美辛（消炎痛）等。如血小板过高或有血栓形成倾向时，可用血小板分离置换术或静注氮芥0.4mg/kg，迅速降低血小板数。
3、血小板单采。血小板较高时，用血细胞分离机单采去除血小板，同时用化疗药物维持治疗。
4、其他。禁忌脾切除。