诊断依据

1、起病隐袭、早期多无症状或仅有皮肤粘膜苍白、乏力、食欲不振、消瘦、多汗及脾肿大，常有肝肿大。
2、多数病人早期为轻度贫血，晚期多为严重贫血，红细胞大小不均，可见泪滴状和卵圆形红细胞，周围血中可见幼稚红细胞和粒细胞。白细胞增高，但很少>50×10^9/L，少数可减少，中性粒细胞碱性磷酸酶活性升高，血小板早期增高而晚期减少，可见巨型或畸形血小板。
3、骨髓穿刺多呈“干抽”或骨髓增生低下，骨髓活检，发现纤维组织大量增生。X线检查，骨质呈普遍性或局限性密度增高等骨质硬化表现。
4、应与慢性粒细胞白血病相鉴别。

治疗原则

1、1，25-二羟维生素D30.5ug-1.0ug/日，口服，也可试用维生素D3 30万-60万单位，2次/周，肌注。
2、贫血者选用雄性激素，连用3-6个月。有严重溶血和血小板明显减少，可用糖皮质激素。
3、脾显著肿大而白细胞、血小板不低，可用白消安或羟基脲化疗。有急性脾梗死者可用小剂量（0.5-2.0Gy）脾区照射。如巨脾伴有疼痛或严重压迫症状、顽固性血小板减少、难治性溶血性贫血，也可考虑脾切除术。
4、干扰素α、γ对有血小板增多者疗效较好，可试用。