急进性肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一种病因复杂，病情演变迅速，有进行性肾功能损害，并以广泛的肾小球新月体形成为病理特点的疾病。

主要症状：水肿、少尿、血压高、贫血。

诊断依据

1、发病年龄。本病可见于任何年龄，但以20-40岁男青壮年多见。
2、临床表现。起病初期有乏力、恶心、面色苍白、水肿、少尿或无尿。血压一般为中度升高。可迅速出现贫血及低蛋白血症。在疾病发展过程中可出现心力衰竭、咯血等，如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症。
3、辅助检查 
（1）尿常规可出现肉眼及镜下血尿。镜检时几乎所有患者均有数量不等的红细胞及管型。尿蛋白多少不等，尿中纤维蛋白降解产物（FDP）浓度升高。
（2）肾功能检查可出现肌酐清除率下降，严重时每分钟仅数亳升。血中尿素氮及肌酐明显升高。
（3）必要时可行肾穿刺活组织检查，如果发现50%以上的肾小球有新月体形成，即可诊断。
4、临床分型。
   Ⅰ型：（抗肾小球基底膜抗体型，抗GBM抗体型）可检出抗GBM抗体；电镜免疫荧光显示IgG及C3沿GBM呈线形沉积，肾小球内炎症反应轻微。
   Ⅱ型：（免疫复合物介导型）可查到循环免疫复合物，冷球蛋白试验及类风湿因子均为阳性；电镜免疫荧光显示IgG、IgM及C3在系膜区及毛细血管壁呈颗粒沉积。
   Ⅲ型；抗GBM抗体、循环免疫复合物均阴性，电镜免疫荧光检查无异常。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者降低，Ⅲ型患者无异常。
5、鉴别诊断。应注意与急性链球菌感染后肾小球肾炎、急性肾小管坏死、系统性红斑狼疮等疾病相鉴别。

治疗原则

    近年来多采用血浆置换疗法，糖皮质激素、免疫抑制剂及纤溶等综合疗法。目的在于清除血液循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，尤其去除能使抗原决定簇裸露的因素，使抗原重新隐蔽，从而使体内自身免疫反应状态终止，病情缓解。
1、血浆置换疗法。每次置换血浆2升-4升，每周3次，共9次左右。
2、糖皮质激素与免疫抑制的应用。环磷酰胺静脉冲击疗法，剂量为0.5g-1.0g/平方米体表面积，静注或静滴，每月1次，共6次，并同时应用甲泼尼松500mg-1000mg，加入5%葡萄溶液250ml中于1小时静滴完毕，每天1次，3次为1个疗程，每个疗程间隔1周，可用1-3个疗程，其后改口服泼尼松龙40mg-80mg，每天1次，3个月后递减，全疗程为1年左右。本疗法在应用时，应注意其副作用。
3、四联疗法（又称鸡尾酒疗法）。即糖皮质激素、环磷酰胺、肝素、双嘧达莫（潘生丁）联合疗法。糖皮质激素和环磷酰胺的用量及给药方法同上。肝素60mg-100mg，每天1次静注、静滴或皮下注射（用量以凝血时间较用药前延长1倍为度）。双嘧达莫200mg-300mg/天，分3次口服。肝素与双嘧达莫4周为1个疗程，间歇7-10天可重复使用。总疗程为3个月至1年。本疗法虽在临床上应用多年，但疗效尚待肯定，治疗时应注意其副作用。
4、纤溶疗法。尿激酶3-6万U/日，加入25%葡萄糖液20ml静注，或加入5%葡萄糖液250ml，静滴，10次为1个疗程。共3个疗程。该疗法不能与肝素同时应用。
5、氧自由基清除剂的应用。氧自由基清除剂如别嘌醇、谷胱甘肽、超氧歧化酶及维生素E等可择其一。临床上多用维生素E，每天剂量为每平方米体表面积1g，分2次口服、可阻断由氧自由基触发的脂质过氧化的连锁反应。

急进性肾小球肾炎·儿科（以10岁，30公斤为例）

长 期 医 嘱
儿科护理常规
一级护理
卧床休息
低盐饮食
泼尼松   20毫克   2次/日
甲基泼尼松龙 600毫克
10%葡萄糖    100毫升
   静滴（1-小时）  1次/日×3日
环磷酰胺   500毫克
0.9%氯化钠 100毫升     
   静滴（1小时）   1次/月
10%葡萄糖  750毫升
10%氯化钠  30毫升
10%氯化钾  10毫升
   静滴（8小时）   1次/日

 
临 时 医 嘱
血常规
尿常规
红细胞沉降率
C反应蛋白（CRP）
血清补体（CH50、C3、C4、血清免疫复全物）
抗肾小球基膜抗体
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）测定
血尿素氮、肌酐测定
血免疫球蛋白测定        
血、尿电解质测定
血气分析
24小时尿蛋白定量
尿微量蛋白系列测定
B超（双肾）
肾活检
血浆置换（必要时）
透析疗法（必要时）

注：1、急进性肾小球肾炎以急性肾炎综合征起病，短期内肾功能急剧减退，病理改变为新月体肾炎（新月体＞50%）。
    2、免疫病理分型：
       Ⅰ型  抗肾小球基膜抗体型：IgG及C3呈线性沉积于毛细血管壁。
       Ⅱ型  免疫复合物型：IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。
       Ⅲ型  寡免疫复合物型（70%-80%为小血管炎，ANCA阳性）：肾小球中无或仅有少量免疫沉积物。
    3、甲基泼尼松龙及环磷酰胺（500-750毫克/米2，每月1次，共6-12次）冲击疗法适用于免疫病理分型Ⅱ和Ⅲ型，对Ⅰ型无效。甲基泼尼松龙用法及两者应用时注意点见“狼疮性肾炎）章节。甲基泼尼松龙冲击间歇期口服泼尼松30-40毫克/日，一般不少于6个月。
    4、血浆置换疗法：以正常人血浆置换病儿血浆，直到血中抗肾小球基膜抗体或免疫复合物转阴，病情好转。同时配合口服泼尼松及环磷酰胺。本疗法适用于各型免疫病理分型，但主要用于对Ⅰ型治疗。
    5、抗凝疗法：{双嘧达莫（潘生丁）口服和肝素静滴。两者用法见“紫癜性肾炎”章节：肝素1250单位+10%葡萄糖100毫升静滴2次/日或3次/日}亦有一定疗效。
    6、透析疗法：指征同“急性肾功能衰竭”。
    7、慢性期（肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化）的治疗参照“慢性肾小球肾炎”章节。