系统性红斑狼疮是由多种致病因子引起的全身多系统、多脏器、多种自身抗体的自身免疫性疾病。

主要症状：水肿、高血压、淋巴结肿大、发热、疲劳、不自主运动、肌性肌无力、咳痰、咯血、胸腔积液、呼吸窘迫、心脏杂音、心力衰竭、心包积液、心脏增大、雷诺现象、血尿、蛋白尿、肾病综合征、慢性肾功能衰竭、出血倾向、弥散性血管内凝血、低血糖、肥胖症、腹水、便血。

（诊断要点）
（一）病史
  1.起病缓慢或急骤，常有不明原因的发热，关节肌肉疼痛，疲乏无力，消瘦，纳差等症状。发热前无寒战，热型不定，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效。   
  2.有皮疹，光敏感，脱发，雷诺现象，口腔及鼻腔粘膜溃疡。
  3.具有特征性的多脏器同时或先后受累，临床出现相应的症状。最常见的是肾脏病变，血液系统异常，中枢神经系统受累以及浆膜炎如心包炎、胸膜炎的表现。
（二）体格检查
  1.关节受累  多为对称性累及近端指关节，掌指关节，腕、足、膝和踝关节；肘及髋关节较少受累。可见关节肿胀，局部压痛。一般呈良性经过，不造成关节畸形。
  2.皮肤粘膜损害  皮疹为多形性，以对称性红斑最常见。好发于面部及手部等皮肤暴露部位。典型的皮肤损害是蝶形红斑和盘状红斑。指端及指（趾）甲周围红斑也具有特征性。此外还可有紫癜、网状青斑等，口腔，唇红部及鼻腔可见有无痛性溃疡。
  3.肾脏病变  主要有高血压，浮肿及氮质血症，最终出现肾功能竭的体征。
  4.心脏病变  以心包受累最常见。可有心包磨擦音，心包积液，缩窄性心包炎等征象。有心律紊乱，奔马律者提示心肌受累，严重者可有全心扩大，心功能不全的体征。
  5.血管病变  主要有血栓性静脉炎，闭塞性脉管炎及小血管炎症。少数病人有末梢循环障碍如青紫、苍白、坏死等表现。
  6.肺及胸膜病变  可有肺炎、肺不张、弥漫性肺泡炎，胸腔积液等体征。极少数病人有杵状指和紫绀。
  7.消化系统病变  部分病人有肝脾肿大。少数病人可有急性腹膜炎，肠溃疡，肠穿孔或梗阻的体征。
  8.神经、精神病变  轻者表现为神经官能症，重者有意识障碍，躁动不安，抑郁、幻觉、妄想、强迫观念等。有的病人表现为癫痫发作。周围神经炎，偏瘫、失语等少见。
（三）辅助检查
  1.血常规及血沉  多数病人有轻～中度正细胞正色素性贫血；半数病人白细胞减少，淋巴细胞绝对数降低。1/3病人有血小板减少。约10%的病人可发生自家免疫性溶血性贫血。活动期病人血沉增快。
  2.尿常规  尿中有蛋白、红细胞、白细胞及管型。
  3.血清免疫荧光抗核抗体阳性，活动期滴度增高。狼疮细胞阳性。
  4.抗Sm抗体、抗SSA(Ro)抗体、抗SSB(La)抗体、抗RNP抗体等阳性。 其中抗Sm抗体特异性最高，故称为红斑狼疮的标记性抗体。
  5.抗双链DNA抗体阳性，阳性率约为65%。
  6.血清免疫球蛋白增高，免疫复合物增高，部分病人类风湿因子阳性；少数病人Coombs试验阳性；抗心脂抗体阳性。
  7.血清总补体、C3及C4降低。
  8.皮肤狼疮带试验(LBT)阳性。非皮损区LBT阳性更具有诊断意义。
  9.肾脏活检  可发现有免疫复合物颗粒在肾小球基底膜或系膜上沉积。
 10.肝肾功能异常  浊度及转氨酶升高。 有肾功不全者血生化出现相应的变化，如尿素氨高等。
 11.胸部Ｘ线检查  可见少量或大量胸腔积液及胸膜粘连； 也可发现心包积液。
 12.心电图示心肌损伤，QRS低电压。

（治疗原则）
（一）一般治疗  避免阳光直射，户外活动以晨间或旁晚为宜，或戴太阳帽、手套，穿长袖衣裙。停用诱发本病的药。生育期妇女应选用避孕隔膜等器具避孕以取代口服避孕药。活动期卧床休息，加强营养，稳定期可适当锻炼。
（二）药物治疗
  1.非甾体类抗炎药  用于发热、关节痛、肌肉痛等的对症治疗，如布洛芬、消炎痛，扶他林等。肾脏受累者应选用阿斯匹林或奇诺力口服。
  2.氯喹  0.25～0.50g/日，或羟氯喹0.2～0.4g/日口服。对皮肤损害有效。
  3.糖皮质激素  为主要治疗药物。强地松0.5～1.0mg/(kg·d)，分3次口服，直至病情控制，然后逐渐减量。对暴发性或顽固性狼疮性肾炎和狼疮性脑综合征者，可给予大剂量糖皮质激素冲击治疗。常用甲基强地松龙1000mg静脉注射，每日一次，连用3次。第二周期视病情还可重复。
  4.免疫抑制剂  常用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，环磷酰胺1.5～2.5mg/(kg·d)， 分2～3次口服。其它如6-巯嘌呤(6-MP)等可应用。其中以环磷酰胺的疗效较为肯定，多采用大剂量冲击疗法，即15～20mg/kg静脉输注，每3～4周一次， 直至病情缓解。免疫抑制剂与中剂量强地松合用疗效较好。
  5.抗生素预防及治疗继发性感染。
   
   
系统性红斑狼疮
长  期  医  嘱
内科护理常规
一级护理
或二级护理
低盐普通饮食
或普通饮食   
泼尼松  30-60毫克  1次／日
环磷酰胺  50毫克   2次／日
或硫唑嘌呤  50毫克 2次／日
或雷公藤多甙片  10—20毫克
  3次／日
氯喹  0.25克  1次／日

临  时  医  嘱
血、尿常规
肝肾功能、血沉
24小时尿蛋白定量
血清蛋白电泳
血清补体、免疫球蛋白、免疫复合物、抗核抗体(ANA)
抗双链DNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗SS-A/Ro抗体
抗SS-B/La抗体、抗U1 RNP抗体、抗PCNA抗体
抗rRNP抗体、抗磷脂抗体等测定
血找狼疮细胞
肾穿刺活检
皮肤狼疮带试验
胸部X线摄片
心电图、超声心动图
脑电图(必要时)

注(1)对顽固性狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者可用大剂量糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000毫克静滴，每日1次，共3次，继以泼尼松60-100毫克/日维持。
  (2)狼疮性肾炎可应用环磷酰胺冲击治疗，0.5-1.0克/平方米体表面积，静脉滴入，每3-4周一次。
  (3)45岁以下病人慎用雷公藤。
  (4)有肾衰竭者进行血液透析或腹膜透析。
  (5)其他药物治疗无效者可试用环孢素A  3—5毫克/(千克·日)。
  (6)急性危重病人可予血浆置换治疗。

治愈标准：
  1、自觉症状消失。
  2、肾功能基本正常，尿蛋白、管型阴性。
  3、浆膜炎消失。
  4、狼疮细胞阴性，抗核抗体阴性或效价明显降低。
好转标准：症状及体征减轻，实验室检查部分恢复正常。