主要症状：面容呆板、皮肤硬化、雷诺现象、吞咽困难、反胃、胸骨后烧灼感、手指僵硬、关节酸痛、乏力、干咳、呼吸困难、心悸、气短。

    （诊断要求）
    （一）病史
    1.起病多隐袭，常先表现为雷诺现象，有手指肿胀或僵硬，关节酸痛，乏力等。少数病人有发热，面部、颈部、胸部、肢端皮损区有灼热感，瘙痒，感觉异常等。
    2.消化系统受累  食管下段纤维化，肌萎缩，扩张，蠕动减弱，发生返流性食道炎。病人出现吞咽困难，反胃，胸骨后烧灼感。十二指肠及空肠受累时，局部扩张，蠕动消失、食物郁滞，细菌繁殖，引起腹胀，腹泻，影响脂肪等营养成份的吸收。
    3.肺部病变  主要为肺间质纤维化。病人常有干咳，运动后呼吸困难。因食道返流发生吸入性肺炎时，呼吸道症状严重。
    4.心脏受累  心肌间纤维化导致心悸，气短，严重者可发生左心衰竭。
    5.肾脏受累  一般较轻，但很常见。表现为少量蛋白尿或管型尿。有时突然发生急性肾功能衰竭，血压进行性增高，氮质血症甚至发展成尿毒症。
    （二）体格检查
    1.病损区皮肤硬化，呈淡红色或紫红色，紧贴于皮下组织，质如皮革，呈蜡样光泽。面部病变可使正常面纹消失，面容呆板，张口困难。数年后皮肤萎缩，色素沉着或白斑，常伴有毛细血管扩张。
    2.肌肉四肢受累。肌肉间质纤维化导致肌萎缩，肌无力。四肢关节可因皮肤变硬，活动受限而强直固定。指端可有缺血性溃疡，指端骨因缺血坏死，溶解吸收，导致手指变短。
    3.查体可发现消化道、肺、心脏、肾脏受累的体征。
    4.患者皮肤硬化，具有皮下组织钙化（  CaIcinosis ），  雷诺现象（Raynaud's phenomena），食道运动功能障碍（Esophageal dysmotility），硬指（Sclerodactyly)，毛细血管扩张（Telangiectasis）者，称CREST综合征，实为五个英文词头的缩写。CREST缩合征发展缓慢，10～20年后才累及内脏。
    （三）辅助检查
    1.可有血红蛋白、红细胞减低。血沉增速。
    2.血清学检查  免疫荧光抗核抗体多呈阳性，40%～60%的病人抗Scl-70抗体阳性。抗着丝点抗体阳性见于CREST综合征患者。抗RNP抗体及抗SSA抗体也可阳性。 半数病人免疫球蛋白升高，部分病人类风湿因子阳性。
    3.Ｘ线检查  骨质疏松，指骨近骺部呈带状损害，有时指端骨吸收，皮下可有钙化。食道钡餐透视可见到食道下端狭窄，其上食道扩张失蠕动，卧位钡剂不能向前运动。胸部Ｘ线检查，两肺底有广泛的结节性纤维化。
    4.甲皱微循环检查  可见到毛细血管管袢减少，扩张，畸形，血流缓慢。
    5.皮肤活检  可见真皮层胶原纤维肿胀，断裂，血管壁水肿，小血管硬化、闭塞。胶原纤维增多，玻璃样变。

（治疗原则）
（一）一般治疗  注意保暖，加强营养，勿用冷水及强碱性肥皂洗手足。清除感染灶，避免精神刺激。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素  对发病早期的皮肤水肿有效，但不能改变病情的发展。仅用于控制肌肉病变和重叠综合征，用法及剂量同系统性红斑狼疮的治疗。
2.D-青霉胺0.5～0.75g/日，饭前2小时口服。用药期间注意白细胞和血小板计数有无减低，以及对肾脏的影响。
3.秋水仙碱及其他免疫抑制剂也可应用，效果尚不肯定。
4.改善微循环药物，如丹参注射液，妥拉苏林，利血平等。用时注意观察血压变化。
（三）其他治疗  有按摩、水疗、推拿、体疗、透热电疗或普鲁卡因封闭等。也可用中医中药辨证施治。血浆置换可去除自身抗体，改善病情。

系统性硬化症
长  期  医  嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
或半流质饮食
青霉胺  0.25克  2-3次/日
或秋水仙碱  1毫克 1次/日
或甲氨蝶呤  7.5-15毫克
   口服/静注/肌注  1次/周
维生素E 200—300毫克
   3次/日  口服
蝮蛇抗栓酶  0.5-0.75单位
生理盐水    250毫升
   静滴  1次/日

临  时  医  嘱
血沉
肝肾功能
血清抗核抗体、抗SCL-70抗体
抗着丝点抗体、抗核仁抗体
抗RNP抗体测定
食管钡透
胃肠X线检查
胸部X线摄片
心电图
超声心动图
皮肤活检

注(1)有Raynaud现象者可用血管扩张药，如硝苯地平等。
  (2)对早期皮肤水肿者可用糖皮质激素治疗。
  (3)严重病人可行血浆置换治疗。

治愈标准：
  1、自觉症状消失，皮肤变软。
  2、各种脏器的病变基本控制。
好转标准：皮肤基本变软，其它症状大部分改善。