主要症状：慢性鼻炎、鼻窦炎、咳嗽、咯血、胸痛。

诊断依据

1、临床表现：多数在30-50岁发病，男女之比为2∶1。起病多隐袭，临床特点：
（1）上呼吸道病变。首先出现顽固性慢性鼻炎、鼻窦炎症状，进一步引起口咽部溃疡，鼻窦粘膜坏死和骨质破坏。
（2）肺病变。继上呼吸道病损后，出现肺肉芽肿性病变。有咳嗽、咯血、胸痛等症状。X线检查示两肺下野有单个或多个圆形或椭圆形结节。大小不一，结节中心常伴空洞形成；也可呈肺炎浸润；可有胸腔积液。
（3）肾病变。肺部炎性浸润后常累及肾，表现为局灶坏死性肾小球肾炎，有蛋白尿、血尿、管型尿等。可引起氮质血症，甚至尿毒症。
（4）其他。半数患者有关节痛或滑膜炎；半数以上患者皮肤有紫瘢、结节或干性坏死；累及心脏少见，但冠状动脉血管炎和心肌肉芽肿侵及心传导系统均可引起心源性猝死；1/4-1/2患者累及神经系统、有多发性神经炎；肉芽肿所致眼症状，有结膜炎、肉芽肿性角膜炎、浅层巩膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、眼球凸出及全盲。
2、实验室检查 
（1）轻度贫血，白细胞增多，但罕见嗜酸性粒细胞增多，血小板增多。
（2）血沉增速。
（3）蛋白尿、血尿和管型尿。
（4）血清IgA、IgG升高。
（5）蛋白电泳α2及γ球蛋白增高。
（6）ANA、ANF、RF、LE细胞、抗DNA、抗RNA抗体及冷球蛋白多数呈阴性。
3、上呼吸道粘膜或鼻窦病变组织活检。示坏死性血管炎，主要累及小动脉和微动脉，组织学有坏死、炎症伴肉芽肿、急性与愈合并存，有巨细胞浸润。
4、诊断标准。1990年美国风湿病协会提出本病的诊断标准：
（1）鼻或口腔炎症。痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物。
（2）胸片。示结节、固定浸润灶或空洞。
（3）尿沉渣异常。镜下血尿(RBC>5个/HP)或出现RBC管型。
（4）活检。病理示动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域肉芽肿性炎症。

治疗原则

目前推荐CTX与泼尼松联合治疗：CTX每天2mg/kg及泼尼松每天1mg/kg，均口服，维持2-4周。待CTX的免疫抑制作用显效后，泼尼松逐步减量改为隔日服药。一般约经6-12个月才能减至20mg/日。然后根据患者实际情况，逐步将泼尼松撤除，单服CTX直到病情完全缓解后1年，才开始逐步减少CTX，约每隔2-3个月减少25mg，有文献报道泼尼松+CTX+硫唑嘌呤联合应用可获满意疗效。应用中须注意骨髓抑制、肝脏损害、胃肠道反应，出血性膀胱炎及卵巢损害等副作用。