白塞综合征又称贝赫切特病、白塞病或口、眼、生殖器综合征。本病是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部损害为常见。

主要症状：虹膜睫状体炎、口腔溃疡、阴部溃疡、动脉炎、静脉炎。

（诊断要点）
（一）病史
1.本病以眼、口腔、生殖器病损为主，并可累及皮肤、关节、血管系统及中枢神经系统。病程长，易反复，呈周期性加剧和缓解，迁延难愈。
2.活动期可有发热，乏力，食欲减退。有关节痛或关节炎，常累及膝、腕、踝及肘关节关节，对称或不对称，但不致关节畸形及功能异常。
（二）体格检查
1.虹膜睫状体炎  前房积脓、结合膜炎，角膜炎，增殖性视网膜炎、视神经炎及萎缩等眼部体征。有的病人可继发青光眼及白内障等。
2.复发性口腔痛性浅溃疡   见于颊粘膜，舌及齿龈，也可发生在消化道其他部位如食管等处。最初为针尖大结节，迅速形成溃疡。溃疡直径为2-10mm,呈圆形或卵圆形，底部有白色或黄色伪膜。
3.阴部溃疡   男性多见于阴囊、龟头、阴茎；女性则多见于阴唇、宫颈。也可发生于肛门周围，大腿内侧。
4.皮肤多有结节性红斑，毛囊炎，痤疮样皮疹等。皮肤针刺点出现小丘疹或小脓疱，周边红晕，为皮肤非特异性超敏反映，颇具特征性。
5.动脉炎及静脉炎   可引起无脉症，反复发作性咯血及肾性高血压等。血栓性静脉炎以下肢静脉最多见，也可发生上下腔静脉梗塞及肺部静脉栓塞。肺动脉受累引起肺动脉高压。
6.神经系统受累可出现失语、抑郁、意识障碍、截瘫、偏瘫，脑膜刺激征及共济失调等。
（三）辅助检查
1.轻度血红蛋白、红细胞减少，白细胞总数及中性粒细胞可增高。活动期血沉增速。
2.C反应蛋白阳性，血清免疫球蛋白增高；类风湿因子，抗核抗体阴性。
3.脑脊液细胞数轻～中度增多，其中多数为单核细胞；蛋白含量增高；糖和氯化物无明显异常。大部分病人脑脊液内IgG增加，偶有IgA增加。
4.脑电图及脑计算机断层检查（CT），半数以上示异常结果。动静脉血管造影，肺及胃肠X线检查有助查清病情。

（一）一般治疗：急性期卧床休息，加强营养。
（二）药物治疗
1.糖皮质激素：宜大量短期应用，如强地松40-60mg/日，分次口服。
2.免疫抑制剂：可选用瘤可宁、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3.秋水仙碱：对防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎和静脉炎有效，1mg口服，每日1次。
4.其他治疗：溃疡局部用锡类散、青黛散吹敷；外涂2%龙胆紫。有结核病者行抗痨治疗；无肯定结核病者也可使用，但疗效不肯定。

贝赫切特病(白塞病)
长  期  医  嘱
内科护理常规
一级护理
或二级护理
普通饮食
泼尼松  30-60毫克 1次/日
环磷酰胺  50毫克  2次/日
或甲氨蝶呤  7.5-15毫克
    口服/静注/肌注  1次/周
或硫唑嘌呤  50毫克  2次/日
或秋水仙碱  1毫克  1次/日

临  时  医  嘱
血、尿常规
血沉
肝肾功能
血清蛋白电泳
血清补体、免疫球蛋白、抗结核抗体测定
血HLA-B51
OT(1：10000)试验
针刺试验
胸部X线摄片
脑电图
胃肠X线检查
骨关节X线检查
动静脉血管造影
皮肤活检
眼科会诊
妇科会诊

注(1)环孢素A、秋水仙碱对眼病有效。
  (2)有结核病者应积极抗结核治疗。
  (3)合并大血管血栓形成者可用抗血小板聚集药物。