皮质醇增多症又称库欣综合征，主要由于肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致。

（诊断要点）
（一）病史
1.起病多较缓慢，腺癌平均一年、腺瘤平均二年、增生平均三年，体形及精神状态逐渐发生变化，偶有起病较快，在数周内发生。女性多见，男女之比约为1∶5。
2.性功能改变，如女性月经减少、闭经，男性性欲减退、阳萎等。
（二）体格检查
1.注意向心性肥胖、满月样面容，肩部肥胖而四肢纤细，皮肤菲薄红润，于下腹部、大腿内外侧、腋下可见对称性紫红色条纹、多痤疮和粉刺等。病人面部呈多血质外观，毛发丛生，眉须浓厚，体毛增多，女性可生小须，但毛发反减少。骨骼系统后期可因椎体塌陷而造成驼背。
2.高血压    收缩压与舒张压中度升高。长期高血压可致眼底、肾小动脉硬化、左室肥大及心功能不全。
（三）辅助检查
1.红细胞增多，嗜酸粒细胞绝对计数减少，淋巴细胞低于15%。
2.血糖升高，糖耐量减低，高钠低钾碱中毒。
3. 24小时尿17-羟类固醇、17-酮类固醇升高。
4.血浆皮质醇升高，伴昼夜分泌节律的改变。
5.肾上腺皮质功能测定
（1）地塞米松抑制试验：尿17-羟类固醇下降50%以上。
（2）ACTH刺激试验：肾上腺皮质增生型静脉注射ACTH 25mg后，尿17-羟类固醇增加3-5倍。CRF兴奋试验，异位者有反应。
（3）甲吡酮试验：肾上腺皮质增生型尿17-羟类固醇增高2倍，而肿瘤无变化。
（4）赖氨酸加压素兴奋试验：正常人肌肉注射加压素10u后，血浆皮质醇较注射前升高5μg%，皮质增生型增高比正常人为强，肾上腺皮质肿瘤者无反应。
6.X线检查
  ①腹部平片可显示肾上腺体积增大；
  ②腹膜后充气造影可确定病变部位；
  ③肾盂静脉造影、肾上腺动脉和静脉造影，可确定肾上腺肿瘤；
  ④脊椎摄片显示明显骨质疏松、病理性骨折；
  ⑤部分病人蝶鞍扩大；
  ⑥CT扫描，核磁共振显象；
  ⑦肾上腺B超。
7.肾上腺131碘-19-胆固醇闪烁照相或加地塞米松抑制试验后行闪烁照相。
（1）两侧肾上腺区显示均等的放射性浓集，提示为双侧增生。
（2）一侧放射性浓集，另一侧无放射性或放射性很少，提示浓集侧为肿瘤。

（治疗原则）
（一）给予高蛋白、高维生素饮食，纠正代谢及电解质紊乱，治疗糖尿病，控制感染及应用同化类固醇，如苯丙酸诺龙等。
（二）病因治疗
1.肾上腺增生   轻者一侧手术，术后X线照射垂体。重者可作一侧肾上腺次全切除，另一侧全切除，术后照射垂体；或双侧肾上腺全切加缝匠肌内肾上腺自体移植。
2.肾上腺皮质肿瘤   手术切除，根据情况用激素替代及间断用ACTH。
3.肾上腺皮质腺癌   手术切除加放射治疗。
（三）药物治疗     对肾上腺皮质癌肿除手术切除外，还可用下列药物：
1.双氯苯二氯乙烷（OP-DDD）  1-3g，3次/日，口服，共一月。
2.甲吡酮（SU4885）  1-3g，3次/日，口服。病情好转后改1g，3次/日，口服，共4-6个月。疗效观察以血浆皮质醇浓度为指标。
3.氨基导眠能  250mg，3次/日，口服。此药易致甲状腺功能低下。
4.赛庚啶   4-8mg，3次/日，口服，共4-6个月。
5.酮康唑   600-1000mg/日，口服，注意观察肝功能。

皮质醇增多症
长 期 医 嘱
内科护理常规
三级护理
普通饮食

临 时 医 嘱
血F、ACTH、N-POMC
血常规、血气分析
血糖、钾、钠
24小时尿游离皮质醇
24小时尿17-OHCS、17-KS
皮质醇昼夜分泌节律
过夜地塞米松抑制试验
小剂量地塞米松抑制试验
大剂量地塞米松抑制试验
美替拉酮试验
ACTH兴奋试验
CRH兴奋试验
肾上腺CT
肾上腺B型超声
放射性碘化胆固醇肾上腺扫描
X线蝶鞍断层片、胸片、脊柱骨盆片
肾上腺静脉插管、分侧抽血测皮质醇
颈静脉插管抽血测N-POMC、ACTH
眼科会诊
脑外科会诊
泌尿外科会诊

注（1）对肾上腺腺瘤采用手术摘除，疗效佳。
  （2）对肾上腺增生，可行垂体手术加放疗或一侧肾上腺次全节除加垂体放疗或双侧肾上腺全切除加外源性糖皮质激素替代。
  （3）不宜手术者可用米托坦（双氯苯二氯乙烷，OP-DDD）或赛庚啶。