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肺嗜酸粒细胞浸润症
辽宁省按摩协会 / 2015-08-31

肺嗜酸粒细胞浸润症是一组多病因的疾病,发病多与变态反应或异常的免疫反应有关。

诊断依据
1、单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症(又名吕弗琉综合征):
(1)本病可无症状或有轻微症状,低热、乏力、胸闷、胸痛,多数有干咳,或少量粘稠痰,偶有痰血。无明显体征。
(2)血白细胞计数稍增加,分类嗜酸粒细胞比例明显增高,可达0.1-0.7。痰和肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞增高,血清IgE、IgM增高。
(3)胸部X线检查可见边缘模糊的片状阴影,密度淡而均匀。病变呈游走性、一过性浸润。多数在1周左右消失。
2、迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症(又名慢性嗜酸粒细胞性肺炎):
(1)起病缓慢,有发热,体温达38-40摄氏度,胸闷,干咳,偶有血痰。
(2)在肺部病变区可闻及细湿罗音。部分患者有肝大。
(3)血白细胞计数增加、嗜酸粒细胞比例增高(>0.20)。痰涂片可见大量有低氧血症。
(4)胸部X线检查有不规则的片状阴影,呈双侧分布,有时呈游走性,部分病例在同一部位反复发生,数年后局部呈纤维化改变。
3、哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症:
(1)多数患者有过敏性家庭史或个人史。发作性哮喘、咳嗽,有时可咳出小痰栓或支气管管型。部分患者有发热、荨麻疹、关节炎等症状。
(2)血白细胞计数多数增加,嗜酸粒细胞比例增高(0.2-0.3)。血清IgE总数多明显增高。血清检测可发现曲菌的沉淀抗体。半数病例痰培养有曲菌。痰涂片有大量嗜酸粒细胞,可见真菌菌丝。
(3)胸部X线检查常见两肺上部阴影,如有支气管阻塞时可见到“V”、“Y”字形或葡萄状阴影。
(4)肺功能检测有阻塞性通气功能障碍。
4、热带性嗜酸粒细胞增多症:
(1)有到热带或亚热带地区史,有发热、乏力、气短和阵咳,常伴哮喘、肺部闻及哮鸣音。
(2)血白细胞计数明显增加,嗜酸粒细胞比例增高(>0.2),绝对计数可高达3.5×10^9/L。血清IgE增高。丝虫补体结合试验阳性。
(3)胸部X线检查显示两肺弥漫性肺纹增加伴散在分布的细节状阴影(2mm-5mm),以中下肺野为多。
(4)肺功能检查有阻塞性通气功能障碍及弥散功能减低。
5、高嗜酸粒细胞综合征:又称嗜酸细胞过多综合征。
(1)较少见、多在中年发病,除有发热、盗汗、咳嗽、胸痛等呼吸道症状外,可有主血管、造血、神经系统及皮肤等多系统、多脏器受损表现,80%的患者肝脾肿大。
(2)血白细胞计数明显增加、嗜酸粒细胞比例极高(0.3-0.7),绝对计数持续>1.5×10^9/L达半年以上。
(3)胸部X线检查可见间质性浸润,少数有肺梗死。
(4)未能发现引起嗜酸粒细胞增多的原因。
6、其他。肺变应性血管炎与肉芽肿,包括结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿和支气管中心性肉芽肿等。

治疗原则
1、单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症可不治自愈,疑为药物引起者必须停药,必要时可予糖皮质激素或对症治疗。
2、迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症,用泼尼松30mg-40mg/日,口服,症状好转后改为5mg,每天4次,口服,肺部阴影消散后,仍持续用药4-6个月,逐步减量至停药,总疗程约1年左右。
3、哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症,除用支气管扩张剂外,主要用泼尼松,20mg-30mg/日,口服,3-4周后递减,维持量不少于7.5mg/日,宜长期服用。必要时给予抗细菌或真菌药物治疗。
4、热带性嗜酸粒细胞增多症,首选乙胺嗪(海群生),每天6mg-8mg/kg,分3次口服,连用10-14天。驿海群生过敏者,可用左旋咪唑(Acetyllarsan)50mg ,口服,每周2次,连用时8至10天。如无效可用亚乙酰拉砷0.75g,肌注,每周2次,4至8次为1个疗程。如出现血尿应停药。
5、高嗜酸粒细胞综合征,可试用泼尼松60mg/日,口服,1周后改为隔日1次,连续用3个月,对治疗白细胞增多和周围血有原粒细胞的重症患者有效。对糖皮质激素疗效不佳者,用羟基甲巯二胺(droxyurea)可延长生存期。
 

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