结节病是一种病因不明、多脏器受累、慢性非干酪坏死性肉芽肿疾病。

（诊断依据）
 一、临床诊断
（一）Ｘ线胸片：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部ＣＴ进行分期。
（二）活体组织病理检查：证实或符合结节病。（取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝脏穿刺或肺活检等）。
（三）Kveim试验阳性。
（四）血清血管紧张素转换酶（SACE）活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围）。
（五）STUPPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
（六）高血钙、高尿钙、血碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中Ｔ淋巴细胞及其亚群的检查结果，可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像可γ照像，了解病变侵犯的程度和范围。
      具有（一）、（二）、或（一）、（三）条者可诊断为结节病；（四）、（五）、（六）条为重要的参考指标，本病应综合诊断、动态观察，排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
 二、分型
（一）胸内结节病：
      Ｏ期：无异常Ｘ线所见；
      Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常；
    ⅡＡ期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大；
    ⅡＢ期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大；
      Ⅲ期：肺纤维化。
（二）全身多脏器结节病：胸内及胸外均受侵犯。（肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见，神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累）。
 三、结节病活动性判定
（一）活动性：病情进展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗，根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和Ｔ辅助细胞/Ｔ抑制细胞的比值，或作67镓反描来判定活动性。
（二）无活动性：SACE、免疫球蛋白、Ｔ4/Ｔ8客观指标基本正常。病情处稳定状态。

（治疗原则）
1.对病变不活动者不需治疗，但应密切随访，定期复查胸片、肺功能、SACE等。
2.对病变活动进展，影响或可能将影响肺、肾、眼、心或中枢神经系统等重要脏器功能者应进行治疗：
(1)泼尼松为首选药。国内推荐方案起始剂量40mg/d，以后每2个月递减5mg，需视病情活动酌定，疗程一般为2年。若在减量过程中或停药后病变又出现活动，则需重新开始激素治疗。
(2)皮肤病变和眼部病变可局部应用肾上腺皮质激素。
(3)有支气管痉挛者可用吸入性激素。
(4)激素疗效不佳者可加用或单独使用氯喹、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等，具体剂量、疗程等尚无一致意见。
(5)对有关节炎表现者可加用非甾体类消炎药物，如消炎痛，25mg/次，3次/d。
(6)血钙升高者应限制食物中钙的摄入量。

结节病
长  期  医  嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
复合维生素B  1片  3次／日
维生素C  100毫克  3次／日
泼尼松  10-20毫克 3次／日

临  时  医  嘱
胸部、手足X线摄片
血沉，肝肾功能，血清蛋白电泳
碱性磷酸酶，血钾、钠、氯、钙
尿钙测定
血清血管紧张素转换酶(SACE)测定
结核菌素试验
肺功能测定
动脉血气分析
心电图
眼科会诊
胸部CT或MRI
皮肤、淋巴结活检
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗液检查
67Ga肺扫描
Kveim抗原皮试

注  (1)结节病是一种多系统多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病，常侵犯肺和双侧肺门淋巴结。预后较好，有一定程度的自然缓解趋势。
    (2)肺部弥漫性病变，神经、心肌、眼、肾、肝损害，ACE水平明显升高，可用糖皮质激素治疗以控制病情进展，泼尼松30-60毫克，分3次口服，连用1月，症状改善或病灶吸收后逐渐减量，维持6月至2年。文献报告，无症状的肺门淋巴结肿大病例大部分可自行消散，不必用糖皮质激素治疗，但应追踪观察。
    (3)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤亦可酌情选用，或与糖皮质激素联合应用以减少两者剂量。
    (4)维生素D可引起病人血钙、尿钙、血尿素增高，应列为禁忌。