弥漫性肺间质纤维化（特发性肺纤维化）系一组原因不明特发性和已知病因继发的急性或慢性肺间质广泛纤维性变，使呼吸功能进行性减退，在临床症状及X线表现等方面具有相似改变的疾病。

（诊断依据）
 一、发病隐袭，症状为干咳，呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性罗音（Velcro 罗音）。
 二、胸部Ｘ线胸片（有条件者高千伏摄片）：
     ①阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大；
     ②阴影形状：可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状，肺大泡影；
     ③晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈“蜂窝肺”，膈肌上抬，但无纵隔移位。
 三、ＣＴ肺扫描（有条件应做高分辨薄层成像HRCT）：为胸片的补充性检查，有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。
 四、肺功能检查：为限制性通气功能障碍。
     ①肺容量降低：肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，最大呼气中段流量（MMEF）、第一秒用力呼气量百分比（FEV1/FVC%）可正常；
     ②弥散功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO) 及弥散常数（DLCO/VA）降低；
     ③通气/灌注失衡，动脉血氧分压（PaO2）下降，肺泡气-动脉血氧分压差（P(P-a) O2）增大。
 五、支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸性粒细胞，少数病人淋巴细胞可增多。
 六、肺活体组织检查：经支气管镜肺活检（TBLB）、经胸腔镜肺活检（TPLB），必要时行开胸肺活检（OLB），组织病理学所见为：
     ①早期为非特异性肺泡炎；
     ②晚期呈广泛纤维化，形成“蜂窝肺”。
 七、除外尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、胶原血管病、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管病、细支气管肺泡癌、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和血行播散型肺结核等疾病。
  
 注：具备以上第一、二、三、五项者可确诊。
     具备以上第一、二、三或四项而无活检证据者为临床诊断。

治疗原则：病因明确者应立即停止接触致病因子，病情可缓解，必要时也可用泼尼松。伴发其它疾病者也应作相应病因的治疗。
治疗目的：主要是抑制其肺泡炎，可试用泼尼松或其它相应的激素，一般1mg/kg日，连用1～2个月，如无效可停药；如有效，在2～3个月内逐渐减至维持量10mg/日，此后继用时间不一，按病情是否稳定而定，多数需用1年以上。复发病例需重新如上用药，但可能效果差。有报道可佐以免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，环孢菌素A等，不良反应多，慎用。中药如川芎嗪、丹参、雷公藤多甙等或可有辅助作用。有继发感染或支气管扩张等并发症者给以相应治疗及对症治疗。

特发性肺纤维化
长  期  医  嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
溴己新  16毫克  3次/日
氨茶碱  0.1克  3-4次/日

临  时  医  嘱
胸部X线摄片
血沉、血清蛋白电泳、免疫球蛋白
抗核抗体、类风湿因子等
心电图
心功能检查
肺功能(包括弥散)检查
动脉血气分析
经纤维支气管镜肺活检
支气管肺泡灌洗术

注(1)肺活检显示病变为活动性炎症、极少纤维化的病例，糖皮质激素可能改善症状，但慢性广泛肺纤维化时多无效。泼尼松按每日1毫克／千克体重给药6-8周后，每隔1-2周减少5毫克，直至维持量，疗程至少1年。
  (2)免疫抑制剂疗效不确实，硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多甙酌情配合应用。
  (3)继发感染给予抗生素。
  (4)低氧血症给予氧疗，本病肺顺应性减退，机械通气疗效差。