先天性白内障指出生后或第一年发生的晶状体部分或全部混浊，也称婴幼儿白内障。

诊断依据：
（一）临床表现
1、患儿自出生或出生一年内晶状体发生部分或完全混浊。
2、裂隙灯下根据晶状体混浊形态和部位分为全白内障、膜性白内障、核性白内障、中央尘状白内障、绕核性白内障、前轴胚胎白内障、前或后极白内障、缝性白内障、珊瑚状白内障、点状白内障、盘状白内障等。
3、双眼发病，双眼可轻重不等，少数也可单眼发病。
4、可伴有眼部或全身其他系统、部位的生长、发育异常，如斜视、眼球震颤等。
（二）实验室检查
染色体核型分析和分带检查；查血糖，尿糖和酮体；查尿常规和尿氨基酸；尿的氯化铁试验；查血清钙、磷浓度；查半乳糖-L磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶；做同型胱氨酸尿的定性检查；测定血氨基酸水平等。
（三）特殊检查
1、B型超声波：了解眼后段有无病变。
2、眼部电生理检查：了解视网膜及视神经功能。

鉴别诊断
1、早产儿视网膜病变：发生于低体重早产儿，患儿多有大量吸氧史，双眼发病。晶状体后纤维增生，视网膜血管扩张纡曲，周边部有新生血管和水肿。
2、原始玻璃体增生症：足月顺产，多为单眼发病，患眼眼球小，前房浅，晶体状后有血管纤维膜。
3、炎性假性胶质瘤：多双眼发病，在晶状体后有白色的斑块，同时眼球变小，眼压降低，是因为在出生前或出生后患眼内炎所造成。
4、视网膜母细胞瘤：是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤，当其生长到一定大小时，在瞳孔区可看到乳白色或黄白色肿瘤，其表面可见视网膜血管，超声波检查有利诊断。
5、外层渗出性视网膜炎（coats病）：视网膜有黄白色病变，轻度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛细血管扩张，严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳反射。
6、视网膜发育不良：足月顺产，小眼球，晶状体后有白色的组织团块而呈白瞳孔。常合并大脑发育不良、先天性心脏病、腭裂和多指畸形。

治疗原则
1、非手术治疗：双侧不完全白内障如果视力在0.3以上，则不必手术。对不能配合视力检查的婴幼儿如能看到眼底像则可暂缓手术，直到能检查视力后再作决定。
2、手术治疗：
（1）手术时间：双眼完全性白内障应尽早手术，可早到出生后1-2周内手术，一般宜在婴儿3-6个月时手术。双眼不完全性白内障视力为0.1或低于0.1者也应尽早手术。单眼完全性白内障在1岁后手术。即使瞳孔区透亮，其视力也难恢复到0.2。
（2）手术方式：晶状体吸出术、晶状体切割术、光学虹膜切除术、YAG激光膜切开术。
3、无晶状体眼的屈光矫正：晶状体摘除术后为防止弱视，促进融合功能的发育，应行屈光矫正，可配戴普通眼镜或接触镜。如手术推迟到3岁左右施行，则可植入人工晶状体。

先天性白内障
长  期  医  嘱
眼科护理常规
三级护理
半流质饮食或母乳喂养
0.25％氯霉素眼液  滴患眼  4次／日
0.5％金霉素眼膏   涂患眼  1次／晚

临  时  医  嘱
查：血、尿、粪常规，出凝血时间；
肝、肾功能；血钙
乙型肝炎两对半
胸部X线透视 
泪道冲洗

术  后  医  嘱
眼科护理常规
全麻后护理
二级护理
半流质饮食
术眼换药  1次／日
青霉素80万单位  肌注  2次／日

术 前  医  嘱
与家属谈话并签字
在全麻下行患眼白内障截囊针吸术
术前12小时禁食
备皮(剪术侧眼睫毛)
苯巴比妥(鲁米那)1～2毫克／千克体重+
   阿托品0.01～0.02毫克／千克体重
   肌注  术前0.5小时
青霉素皮试

说明
  1. 为了防止弱视，手术应尽旦施行，术后设法矫治已有弱视。
  2．根据具体条件，也可在截囊针吸术时考虑放置人工晶体。