视网膜母细胞瘤是最常见的婴幼儿眼部恶性肿瘤，约占儿童恶性肿瘤的2％，其中25％与遗传因素有关。

诊断依据：
（一）临床表现：RB发展的过程分为以下四期：
1、眼内生长期：早期症状不显，肿瘤侵犯后极部。则瞳孔区有白色反光（即黑矇性猫眼）。有时出现斜视。
2、眼压增高期：肿瘤不断增大，眼压增高，眼球红痛，小儿哭闹不安，眼球膨大，则为青光眼期。
3、眼外扩展期：肿瘤穿破角膜或向后穿出入眶，则眼球外突于睑裂之外。
4、全身转移期：肿瘤经视神经鞘向颅内转移；经血循环扩散到骨髓、肝、脾、肾；经过淋巴管向淋巴结、软组织转移。
（二）特殊检查
1、超声波检查：早期为实质性肿瘤回波，晚期可有瘤组织坏死，而形成囊性型回波。
2、X线照片：可显示眶壁破坏、视神经孔增大及瘤组织钙化。
3、CT扫描：可示瘤组织大小形状，眶内包块及颅内转移情况。
（三）鉴别诊断
1、转移性眼内炎：由小儿急性高热传染病后致眼部感染，玻璃体积脓，呈现黄白色瞳孔，以病史及超声波检查可鉴别。
2、Coats病：多为6岁以上男童，单眼。超声波无实质性肿块回波。
3、早产儿视网膜病变：早产，出生时体重低。有高浓度吸氧史，眼底检查有纤维血管增生，超声波检查，无肿块回波。
4、永存原始玻璃体增生症：本病是小儿先天异常，单眼发病，为胎儿期玻璃体动脉残留并增殖，晶状体后面呈红色结缔组织及新生血管膜，出生时即有“红瞳症”，且伴小眼球、小角膜及网膜皱襞等。

治疗原则
1、手术治疗：如肿瘤属球内，则宜行眼球摘除术。一旦肿瘤侵犯眶内，则行眶内容摘除术。
2、放射治疗：眼球摘除术后，视神经残端经病理检查有肿瘤浸润者。另外，眶内有肿瘤组织残存之可疑者，均适用于放射治疗。另还有不摘眼球，在浅层巩膜上贴敷60Co、125I的放射疗法，置1-6天，以使肿瘤坏死萎缩。
3、光凝治疗：仅适用于视网膜的局限性小肿瘤。
4、光化学疗法：本方法为近年提出的一种治疗肿瘤的新方法，为静脉注射光敏剂血卟啉衍生物，再用特定光谱的激光照射肿瘤，称之为激光-血卟啉疗法，为视网膜母细胞瘤提供了新的治疗手段。
5、冷冻治疗：适用于较小的位于赤道部以前的周边肿瘤。温度为-90至-110℃。
6、化学疗法：与前述2、3、5项可联合应用，治疗小肿瘤。亦用于眶内内容摘除术后的晚期病例或已有转移的病例。施用本疗法应注意其严重的不良反应。

视网膜母细胞瘤
长 期 医 嘱
眼科护理常规
二级护理
普通饮食
0.25％氯霉素眼液  滴双眼  4次／日
0.5％金霉素眼膏   涂双眼  1次／晚
临  时  医  嘱
血、尿、粪常规；肝、肾功能；
乙型肝炎两对半
胸部X线透视
超声波检查眼部   
泪道冲洗

术  后  医  嘱
眼科护理常规
全麻后护理
二级护理
普通饮食
术眼换药  1次／日
青霉素80万单位  肌注  2次／日

术  前  医  嘱
与家属谈话并签字
在全麻下行患眼眼球摘除术
备皮(剪术侧眼睫毛)
术前12小时禁食
青霉素皮试
苯巴比妥(鲁米那)1～2毫克／千克体重+
   阿托品0.01～0.02毫克／千克体重
   肌内注射  术前0.5小时

手术选择
  1．肿瘤已蔓延至视神经，视神经孔扩大，瘤组织已突破眼球，术中冰冻切片发现视神经断端有瘤细胞浸润，或术中发现视神经增粗等情况时，均应作眼眶内容剜出术。术后须作放射治疗和化学疗法。
  2．如果肿瘤侵犯双眼，应将肿瘤较大的一侧行眼球摘除，或作眼眶内容剜出术。对侧眼肿瘤可应用放射剂局部敷贴，使肿瘤萎缩，保留眼球，同时加用化学疗法，并随访观察到10岁左右。   

说明：本病是儿童眼球最常见的恶性肿瘤，恶性度高，预后不良，一经诊断，应尽快摘除眼球。手术前应与原始玻璃体增生症、Coats病、转移性眼内炎、原发性视网膜脱离、晶体后纤维增生病等鉴别。可根据病史、体征及巩膜透照、超声波检查等协助诊断。