先天性视网膜皱襞又名先天性视网膜中隔，临床上比较少见。在胚胎13毫米时眼裂已闭合，由于原始玻璃体与视杯的内层组织相连，因而影响第二玻璃体的形成，所以在皱裂上可见到玻璃体动脉遗迹，也可由残存的玻璃体动脉将视网膜内层牵引形成皱裂。

诊断依据：
（一）临床表现
1、眼底改变：双眼呈对称性改变。
（1）视网膜皱襞从视盘出发，走向周边，明显高出网膜平面。眼底镜需用+10D可看清。
（2）视网膜血管在皱襞表面走行，有时合并帐篷样视网膜脱离。以颞下象限多见。
（3）玻璃体血管的主干或分支永存胚胎血管囊粘附视网膜皱襞表面。
2、视力障碍：
（1）视网膜皱襞横跨黄斑部，视力仅为光感或手动。
（2）皱襞位于黄斑以外的位置，病人可残存部分视力。
（3）皱襞位于颞下方者，则黄斑部网膜发生牵拉变形移位，视力下降。