杜约综合征又称先天性非溶血性黄疸直接1型。其发病机制是肝细胞内形成的结合胆红素在转运、排泄进入毛细胆管过程中发生障碍而逆流入血，形成高直接胆红素血症。

诊断依据

1、临床表现
（1）慢性持续或反复发作性黄疸为其主要表现，程度可轻重不一，预后良好。劳累、饮酒、手术、妊娠及对肝脏有害药物可诱发，使黄疸加重。
（2）可有右上腹不适、隐痛、腹痛、腹胀、恶心、食欲减退、乏力等。
（3）部分患者可有肝脏肿大，伴轻度触痛，脾脏不大。
2、辅助检查
（1）肝功能检验。血清胆红素增高51.3-171umol/L(3mg-10mg/dl)，一般不超过102.6umol/L(6.0mg/dl)，个别可达324.9umol/L(19.0mg/dl)，直接胆红素占60%以上。AST、碱性磷酸酶（AKP）、胆固醇正常，絮状试验阴性。
（2）尿胆红素阳性，尿胆原正常或增加。
（3）磺溴酞钠（BSP）试验阳性，呈双峰曲线；45分钟血中潴留率为10%-20%，90-120分钟潴留明显增加。靛氰绿（LCG）或孟加拉玫瑰红延期试验异常。
（4）口服胆囊造影剂多不显影。
（5）肝穿刺活体组织检查，肝组织呈黑褐色，镜下肝小叶结构正常，肝细胞内有数量不等的棕褐色的色素颗粒，对本病诊断有特异性。