诊断依据

1、临床表现：起病隐袭，可见于任何年龄。合并溃疡性结肠炎时以男性为多，不合并溃疡性结肠炎时，男女发病机会相近。早期仅血碱性磷酸酶升高，以后出现疲乏无力，体重下降，右上腹隐痛，进行性黄疸，皮肤瘙痒等。可有胆石症诱发的胆管炎发作，后者也是本病的症状特点之一。肝、脾肿大。晚期有肝硬化失代偿期各种表现。自出现症状或碱性磷酸酶升高至确诊平均为52个月。
2、实验到检查：血清碱性磷酸酶、γ-转肽酶、总胆红素及直接胆红素增高，碱性磷酸酶可增高3-5倍甚至10倍以上。丙氨酸氨基转移酶仅轻度升高。血清免疫球蛋白IgM也增高。
3、影像学检查：逆行胰胆管造影对诊断最有帮助。主要改变为肝内外胆管弥漫性或节段性狭窄，狭窄段与扩张段交替出现，扩张段呈小囊状，胆管似串珠。肝内胆管分支减少，造影剂不能充分充盈，似修剪后枯树枝外观。少数患者胆囊有结石或息肉样改变。B超检查可见肝内外胆管壁弥漫性管壁增厚，回声增强，内腔变细或粗细交替，晚期管腔闭塞呈强回声条索。B超检查可作为初步检查而有助诊断。
4、鉴别诊断：本病应与胆管结石、胆管手术损伤、胆管肿瘤、胆管受有毒物质损伤及原发性胆汁性肝硬化或慢性自身免疫性活动性肝炎鉴别。