癫痫为常见的神经系统慢性发作性疾病，是反复发作的神经元异常放电所致的暂时性发作性脑功能失调。

主要症状：意识丧失、肢体抽动、眼球上翻、口吐白沫、尖叫。

（一）临床表现
1、强直-阵挛发作：又称大发作，是最常见的发作类型。发作时意识丧失，突然跌倒或尖叫，肌肉呈强直性收缩，眼球上翻，呼吸暂停，青紫、瞳孔散大，对光反应消失，常有口吐白沫，持续数秒或数10秒。随即出现肢体阵挛性抽动即为阵挛期，肢体有节律的抽动，持续1-5分钟。阵挛停止后有数秒钟的肌肉松弛，可出现尿失禁。随后有短时意识模糊或嗜睡，然后转入清醒状态。发作后常感到疲倦、头痛，时有呕吐或全身肌肉疼痛等不适。
2、失神小发作：突然发生的短暂的意识障碍，无先兆，仅持续5-30秒。发作时语言中断、活动停止、呼之不应、两眼凝视或上翻、手持物落地，眼睑、口唇或头部可微颤抖。发作后继续原来活动，对发作过程无记忆。每天发作数次或数10次不等。
3、肌阵挛发作：某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩。一侧或双侧肢体抽动，可致手中物品落地或摔出，而躯干肌肉收缩则表现为突然点头、弯腰或后仰。
4、强直发作：某些肌群突然强直收缩，如躯干前屈、头前倾、两肩上抬、两臂旋前，肘屈或伸直、固定某一姿势，维持数秒或更长，随后发作停止、肌张力正常、恢复至原来姿势。发作时有短暂意识丧失。
5、失张力发作：突然发生一过性肌张力丧失，致使病儿不能维持姿势，伴意识丧失，持续1-3秒。如站立时发作，表现为突然低头，两臂外展，手指张开，上臂下垂，屈膝、继而跌倒，意识随即恢复，可自行站起。
6、限局性运动发作：躯体某一部分呈节律性抽动，可为一侧上肢或一侧面肌抽动；也可从某一局部开始，逐渐发展到其他部位，如自一侧拇指经手指、逐渐向腕部、肘部、肩部扩展。
7、局限性感觉发作：发作可在口角、舌部、手指或足趾出现麻木感、针刺感及触电感。也可出现特殊感觉如幻视、幻听、幻嗅等。不伴有肢体抽搐。
8、复杂部分性发作：发作时有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面的症状。可伴有自动症，为一系列无目的、不恰当而怪异的重复刻板运动。发作时不能理解当时的环境，不能完成简单的命令或正常动作，不出现意识障碍。这种部分性发作也可发展成为全身性发作而出现意识丧失。

（二）特殊检查
1、脑电图检查：不仅可明确诊断，还可以帮助鉴别癫痫的类型。癫痫发作间期做脑电图检查时，其阳性率仅为50%-60%，临床上常用睁闭眼试验及过度换气试验提高阳性率。但脑电图正常不能排除癫痫。脑电图异常包括非特异性异常，如慢波增多、不对称、调节差等，不能据此诊断癫痫；有的异常为特异性的痫样放电，如棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波、高幅失律等，则对癫痫有诊断意义。有时为了明确诊断需记录睡眠脑电图或24小时脑电图监测。
2、CT及MRI检查：可查明脑部解剖结构有无异常，对寻找癫痫的原发病灶有较大的帮助。
3、单光子发射计算机层扫描（SPWCT）：可反映大脑局部血流量，在癫痫发作间期病灶处血流灌注降低，而发作时病灶血流灌注明显增加，可以探测出癫痫灶。

（三）脑脊液检查：通常对癫痫病儿不需进行此项检查，如怀疑发病与病毒、细菌及寄生虫等感染或颅内出血等因素有关时，可考虑进行。

（四）小儿时期几种特有的癫痫综合征
1、高热惊厥（fibrile  convulsion）：多于6个月至3岁间发病，6岁后罕见，有显著遗传倾向。惊厥发作前后小儿一般情况良好，常见于上呼吸道感染。发作前均发热至38.5-40℃或更高，多在发热初起体温上升期发作。可分为简单型与复杂型。前者为全身性发作，持续不超过10分钟，1日内仅发作1次，无神经系统体征；后者可呈部分性发作，持续15分钟以上，1日内发作多次，发作前有神经系统体征。
2、婴儿痉挛性：又称West综合征。婴儿时期发病，突然意识丧失，全身大肌肉抽搐，头及躯干前屈，上肢前屈内收、握拳，下肢屈曲至腹部，双眼斜视或上翻，瞳孔扩大，对光反应迟钝，面色苍白或发红，可反复发作。多伴有智力减退，发育落后，往往在2-3岁后可转为其他类型的发作，脑电图呈高幅节律紊乱。
3、大田综合征：新生儿及幼婴发病，为短时间的强直发作，也可成串样肌阵挛发作。本症预后不良，常伴有严重智力障碍。脑电图表现为周期性、弥漫性爆发抑制。
4、Lennox-Gastaut综合征：起病多在2-5岁，发作形式多样，可有肌阵挛、强直、失张力及不典型失神发作，智力显著下降，脑电图呈爆发的2-2.5次/s棘慢波或多棘慢波。
5、良性癫痫伴中央、颞区棘波：约占小儿癫痫的1/4，有明显的遗传倾向，多在5-10岁起病，癫痫发作与睡眠关系密切。发作开始为面部或一侧肢体抽搐，继而扩展为全身性抽动。不影响智力发育。预后良好。脑电图表现为在中央区或中颞区棘波或棘慢波，单个或成簇出现，在慢波睡眠期发放显著增加。多于20岁前停止发作。

（五）鉴别诊断
1、屏气发作（breath-holding spells）：是婴幼儿常见的一种心理行为障碍，主要表现为发作性呼吸运动暂停。多发于6-18个月小儿，5岁前多自行缓解。临床分为两型：
（1）青紫型：先有剧烈的愤怒或恐惧诱因，大声哭喊后即屏气，继而青紫，重者意识丧失及全身强直或抽动，数分钟后可缓解。
（2）苍白型：又称为血管迷走型，可因愤怒惊吓诱发，随之面色苍白，失张力，少数有肌肉抽动。此时心率可减慢，持续1-3分钟缓解。应注意对小儿的心理护理与调整，避免过度刺激。
2、血管抑制性晕厥（vasodepressor  syncope）：多发于年长儿，可有家族史。由于继发性脑缺氧及脑灌注减少，产生一过性出汗、苍白、不安、视觉改变，继而意识丧失，发作时间短暂。短者数秒钟，长者可持续2-3分钟，极少数可有肌肉小抽动。脑电图与心电图检查均正常；直立倾斜试验为阳性。
3、睡眠障碍：夜惊（night  terrors）多发生在学龄前，于慢波睡眠期发生，入睡后片刻突然惊醒，恐怖，甚至坐起，有时与“夜游”同时存在，次日不能回忆，随年龄增长多自行缓解。
4、习惯性阴部摩擦：小儿有时在床上或椅凳 、或双下肢交叉擦腿以摩擦外生殖器，发作时可出现凝视、出汗、面部潮红等症状，意识不丧失。可形成习惯而频繁发生，脑电图正常。这也是小儿时期一种心理行为障碍性疾病。

（一）治疗原则
1、指导家长、老师及患儿对癫痫有正确的认识，说明长期规律治疗的重要性。
2、安排正常合理的学习及生活规律，避免各种可能诱发癫痫发作的因素。
3、进行病因治疗。
4、抗癫痫药物或手术治疗。
（二）抗癫痫药物治疗原则
1、诊断明确后在病因治疗的同时，尽早给予抗癫痫药物。
2、根据发作类型选药。
3、以单种药物治疗为主，减少药物间相互作用导致中毒或影响疗效。必要时加用其他抗癫痫药。
4、抗癫痫药物先从小量开始，及时调整药量。
5、应了解抗癫痫药物的代谢动力学特点、剂量范围及不良反应，注意用药的个体差异。
6、长期服药，缓慢减量至停药。一般主张发作控制后继续服药2-4年，然后经过半年至1年的减药过程再停药。
7、定期进行抗癫痫药物浓度的测定，尤其对服用一般剂量或超过一般剂量不能控制发作或临床不易区别为毒性反应或剂量不足时，更应及时进行药物浓度测定。
（三）抗癫痫药物的适应证及剂量   常用抗癫痫药物的适应证、剂量及有效血浓度（略）

★癫痫(儿科)

一、全身性强直-阵挛发作
长 期 医 嘱
神经内科护理常规
二级护理
普通饮食
丙戊酸钠   0.2克   3次/日
或卡马西平 0.1克   3次/日
或苯妥英钠 0.1克   3次/日
氨酪酸   0.5克   3次/日
尼莫地平 20毫克  3次/日
维生素B6 10毫克  3次/日

临 时 医 嘱
血、尿、粪常规
血嗜酸粒细胞绝对值计数
血钾、钠、氯
肝肾功能、血脂全套
心电图
脑电图和脑地形图
脑电监护（必要时作特殊电极或诱发试验）
血吸虫环卵试验
猪囊虫抗原皮试
腰椎穿刺脑脊液测压、常规、生化、免疫球蛋白检查
头颅X线平片
头颅CT或MRI
脑血管造影（必要时）
或DSA
或SPECT
脑外科会诊
精神科会诊
外周血染色体检查
毒物或药物分析
血抗癫痫药物浓度测定
地西泮  10毫克   肌注  立即
吸氧  立即（发作时）
吸痰  立即（发作时）

二、失神发作
长 期 医 嘱
神经内科护理常规
三级护理
普通饮食
丙戊酸钠   0.2克   3次/日
吡拉西坦   0.8克   3次/日

临 时 医 嘱
（前十八项参见大发作型）
智力测试
血抗癫痫药物浓度测定

三、部分性发作
长 期 医 嘱
神经内科护理常规
二级护理
普通饮食
卡马西平   0.1克   3次/日
吡拉西坦   0.8克   3次/日
复合维生素B  2片   3次/日

临 时 医 嘱
（参见大发作型 ）
智力测定（复杂部分性发作）
苯巴比妥  0.2克   肌注
   立即（复杂部分性发作）
血抗癫痫药物浓度测定

注（1）癫痫的治疗包括根除病因和控制发作两个方面。对颅内占位病变或血管畸形等引起的继发性癫痫首先考虑手术治疗。对感染、中毒、寄生虫病、低血糖、低钙血症等进行相应的治疗。合理地应用抗癫痫药物是控制发作的关键。药物的选择主要决定于癫痫的发作类型和药物的毒性。特发性全面性强直-阵挛发作，或与失神发作合并；青春期肌阵挛发作；中央-颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫；Len-nox\Gastaut综合征首选丙戊酸钠口服，成人常用剂量0.6-1.6克/日。有效药物浓度50-100毫克/升。主要副作用为皮疹、共济失调和体重增加。严重副作用为肝病和血小板减少。单纯部分性发作；复杂部分性发作；继发性或性质不明的全面性强直-阵挛发作；中央-颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫首选卡马西平口服，成人常用剂量0.6-1.2克/日。有效药物浓度4-10毫克/升。主要副作用为皮疹，血白细胞减少和共济失调。严重副作用为再生障碍性贫血和粒细胞缺乏，特发性失神发作首选乙琥胺。婴儿痉挛及早予以促肾上腺皮质激素ACTH辅以泼尼松治疗。苯妥英钠和苯巴比妥虽有价廉优势，但因有明显副作用与对认知功能的影响，在先进国家已不再作为首选药物。应用抗癫痫药物的原则是：要坚持长期、规范用药，选药不当、剂量不足、频繁换药、过早停药是影响疗效的关键。
    ①诊断一旦确立，即应开始积极治疗。治疗越早，效果越好，每1-2年发作1次者属例外。
    ②参照发作类型和治疗效果选择适当药物，一般单药自小剂量开始，逐渐调整到能控制发作又不出现毒性反应为止。每种药物需观察1-2个月，达到最大耐受量而无效时，再改用其他药物，最后考虑合并用药。
    ③更换药物应逐渐过渡，更换期间应在原用药物基础上加用新药，逐渐减少及停止原用药物，突换突停可能会导致持续状态尤应注意。
    ④全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制2年，失神发作完全控制半年后才可考虑逐渐停药，减药过程一般不少于3个月。停药后如复发，重新给药如前。
    ⑤定期检查血象和肝肾功能，有条件者应定期检测抗癫痫药的血浓度。理想剂量是既能完全控制又不产生严重的毒副作用。但如两者不能兼得，而又无其他有效药物，则宁可满足于部分控制。
    ⑥遵嘱服药，勿随意改动治疗方案，切忌杂乱投药。孕妇慎用苯妥英钠，禁用丙戊酸钠。肝肾功能不全者慎用扑米酮。
  （2）药物治疗无效或属于手术适应症考虑手术治疗。
  （3）各型发作期间需加强护理，防止各种并发症，尤其是复杂部分性发作时要防止病人自伤或伤人，必要时肌注镇静、抗癫痫药。

四、婴儿痉挛（以1岁，10公斤为例）
长 期 医 嘱
儿科护理常规
二级护理
普食
丙戊酸钠糖浆  2.5毫升  2次/日
氯硝西泮  0.5毫克 2-3次/日（必要时）
维生素B6  10毫克  3次/日
10%葡萄糖 250毫升
促肾上腺皮质激素12.5单位
静滴  1次/日  维持6小时

临 时 医 嘱
血常规
尿常规
尿三氯化铁试验
血清巨细胞包涵体病毒、风疹病毒、弓形体抗体测定
肝功能
血尿素氮、肌酐测定
血清丙戊酸钠浓度测定
X线头颅摄片
头颅MRI或头颅CT检查（必要时）
智力测验
脑电图
脑干听觉诱发电位
X线胸部摄片

注：
1、婴儿痉挛多在1岁内起病，表现为短暂痉挛性发作，智能发育迟缓，脑电图有特异性改变，诊断不难。
2、如丙戊酸钠治疗无效，可用糖皮质激素。促肾上腺皮质激素（ACTH）目前仍被认为是治疗婴儿痉挛的首选药物。剂量为12.5单位/日，加入250毫升葡萄糖内静滴，显效者持续1个月后渐减药至撤药，并换用泼尼松，维持4-6月。如ACTH不能控制发作，在2周内渐加至15单位；如仍不能完全控制，则在1-2周内渐撤药，并换用泼尼松1-1.5毫克/公斤/日。也有主张先用泼尼松口服，如无效换用ACTH。需注意预防感染。糖皮质激素治疗疗程亦视个体情况而异。
3、苯二氮卓类（硝西泮或氯硝西泮）对婴儿痉挛也有一定疗效，氯硝西泮剂量为0.01-0.2mg/(kg·d)，分2-3次口服；从小剂量开始，如无效，则1周增加0.25mg/次。本药应用剂量幅度较大，有些病儿药后出现精神萎糜、肌张力低下、嗜睡、流涎或多动等，则剂量要偏小。
4、维生素B6单药治疗婴儿痉挛部分有效。剂量为20-40ug/(kg·d)。一般在糖皮质激素应用前应用，如有效，则维持数月，不必加用糖皮质激素。
5、大剂量丙种球蛋白治疗婴儿痉挛也有一定疗效。剂量为400毫克/公斤/日×5日，静滴。在糖皮质激素应用之前或糖皮质激素无效时应用。
6、婴儿痉挛的预后与病因有关，继发性婴儿痉挛与胎儿感染、窒息、代谢病、脑畸形及神经皮肤综合征等有关，应作病因学检查。

五、癫痫持续状态（以6岁，20公斤为例）
长 期 医 嘱
儿科护理常规
特级护理
禁食
吸氧
吸痰
测血压、脉搏、呼吸、体温、瞳孔  1次/15分钟
20%甘露醇  100毫升  静滴（快）1次/日
10%葡萄糖  250毫升
三磷酸腺苷  20毫克
辅酶A     100单位
维生素B6  100毫克
   静滴  1次/日

临 时 医 嘱
地西泮  6毫克  静注
10%水合氯醛  6毫升  保留灌肠（必要时）
苯巴比妥  100毫克  肌注（必要时）
生理盐水  150毫升
苯妥英钠  100毫克
  静滴（必要时）
血常规
血糖、钙、镁、钠、钾、氯测定
血气分析
肝功能
血尿素氮、肌酐测定
腰椎穿刺
脑脊液常规、生化、细菌学检查
眼底检查
头颅CT检查
脑电图
心电图
脑囊虫或其他寄生虫抗体检查或皮试
血抗癫痫药物浓度测定
药物或毒物分析

注：
1、抽搐发作持续＞30分钟，或反复发作间歇期意识不恢复者，称为癫痫持续状态，如不及时处理会危及生命。骤停抗癫痫药物、感染、代谢紊乱等可诱发癫痫持续状态。治疗原则为立即止痉，呼吸道护理，维持心、脑、肺功能，寻找及去除病因。要注意防止呕吐物的误吸窒息或舌咬伤。
2、生命体征的观察是判断有无脑水肿的重要手段，在抢救同时要密切观察，并应用脱水剂。
3、抗癫痫药物的选用和换用要根据药物起效时间和半衰期。如：地西泮起效快，故一般为首选药，用量为0.3mg/kg·次，静注；如用药后10分钟无效，可用10%水合氯醛灌肠，用量为0.4ml/kg·次，一次用量不超过6毫升。苯巴比妥起效较慢，但持续时间长，可与水合氯醛同时应用。癫痫初发即为癫痫持续状态者苯巴比妥负荷量为5mg/kg，6小时1次，静滴。如原来用卡马西平或丙戊酸钠者，因苯巴比妥会降低这些药物的血浓度，不宜用苯巴比妥，可选用丙戊酸钠或苯妥英钠，静滴。丙戊酸钠剂量：原用丙戊酸钠者，口服药剂量不变，加用静脉注射剂0.5-1mg/kg·d，静滴维持24小时；初用丙戊酸钠者，3-5分钟内400-800毫克静注（缓慢），半小时后，以1毫克/公斤/小时的滴速静滴维持24小时。苯妥英钠剂量为10-20毫克/公斤/次，稀释于生理盐水中。
4、病因检查因人而异。原已明确为癫痫并在治疗中的患儿应追问是否突然停药，是否存在急性感染等，应详细问清用药史并做浓度测定。初次发作即表现为持续状态者，要排除中毒、急性中枢感染、急性全身性感染、代谢紊乱或心脏疾病等，作相应的检查。
5、有高热者要降温处理。

★癫痫(儿科)
[输液组方]
1．镇静、止抽、降颅压
(1）20％甘露醇注射液    150ml
     快速静脉滴注，sos
(2)654-2针    10mg
     静脉注射，st
(3)安定针    10mg
     静脉注射，缓慢，st
(4)10％葡萄糖注射液    100ml
   脑活素针    10ml
     静脉滴注，qd
1．对症处理
(1)10％葡萄糖注射液    250ml
   青霉素G钠针    480万U(皮试)
     静脉滴注，qd
(2)10％葡萄糖注射液    250ml   
   头孢唑林钠针    3g
     静脉滴注，qd
(3)10％葡萄糖注射液    100ml
   维生素c针    2g
   地塞米松针    5mg
     静脉滴注，sos

★癫痫(内科)
[输液组方]
1．控制抽搐
(1)安定针    10-20mg
     静脉注射，st，以每分钟<5 mg速度静脉注射，必要时10-30min重复1次。
 或0.9％氯化钠注射液    500ml
   安定针    20-50mg
     静脉滴注，sos
(2)苯巴比妥钠针    150-200mg
     静脉注射，st，25 mg／min，后每隔15-20min给25-50mg，直至发作停止或总量达400mg。
 或苯妥英钠针    0.25g
     静脉注射，50mg／min，st
2.防治脑水肿
  20％甘露醇注射液    125ml
     静脉注射，sos
3．脑细胞活化剂
   10％葡萄糖注射液    500ml
   脑活素针    20ml
     静脉滴注，qd  
4．防治感染
   0.9％氯化钠注射液    500ml
   青霉素G钠针    640万U(皮试)
     静脉滴注，qd 
5．支持疗法
   10％葡萄糖注射液    500ml
   维生素c针    5.0g
   维生素B6针    200mg
   ATP针    40mg
   辅酶A针    200U
   10％氯化钾针    10ml
     静脉滴注，qd

治愈标准：癫痫发作得到控制，短期内无复发；病因已尽可能查明并得到相应处理。
好转标准：癫痫发作减少或减轻。