幼年型类风湿性关节炎又名斯蒂尔病，是小儿时期常见的结缔组织病。病因未明，一般认为与免疫、感染及遗传有关。

主要症状：发热、关节痛、关节畸形、肝脾肿大、淋巴结肿大。

（一）临床表现：按起病形式、临床经过和预后不同，可分为三型：
1、全身型：
（1）约占JRA10%-20%，可发生于任何年龄，以幼儿多见，无性别差异。
（2）发热呈弛张型高热，常达40℃以上，骤升骤降，常伴寒战；体温每日有1个峰或2个峰，热退时一般情况尚好；发热持续数周至数月后可自行缓解，但易复发。
（3）皮疹：为红色斑疹，分布于全身，以躯干及肢体近端为多，常呈一过性，高热时明显，热退时隐匿，可伴痒感。
（4）关节炎：急性期多数患儿有一过性关节炎、关节痛或肌痛，但部分患儿可在全身症状数月或数年后才发生关节炎，约25%患儿最终转为慢性关节炎，导致关节畸形。
（5）内脏损害：可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、胸膜炎、心包炎、间质性肺浸润等。
2、多关节炎型：
见于40%的JRA患儿，4个以上关节受累，女孩多见。先累及踝、膝、腕、肘等大关节，常为对称性，有晨僵；逐渐累及小关节，波及指、趾关节时，呈典型梭形肿胀；累及颈椎可致颈部活动受限，颈项疼痛，累及颞颌关节则表现为张口困难；晚期多有髋关节受累、股骨头破坏而引起跛行。
根据血清类风湿因子（RF）分为二个亚型：
（1）RF阳性型：起病于年长儿，常见类风湿皮下结节，关节症状较重，半数发生关节强直变形和肌肉萎缩，多伴抗核抗体阳性。
（2）RF阴性型：起病于任何年龄，关节症状较轻，预后较好。
3、少关节炎型：受累关节等于和少于4个，占JPA患者40%-50%。分为2个亚型：
（1）少关节炎I型：女孩多见，常于4岁前起病，60%伴抗核抗体阳性，约半数发生慢性虹膜睫状体炎，表现为畏光、流泪、结膜充血，可因虹膜后粘连、继发性白内障、青光眼而致视力障碍甚至失明，HLA多为DR5、DR6、DR8。
（2）少关节II型：男孩多见，多数起病于8岁以后，HLA多为B27，早期累及骶髂关节，可发展为强直性脊柱炎，Schober试验阳性，少数有虹膜睫状体炎。
（二）实验室检查
1、血象：轻至中度贫血，白细胞计数增高，中性粒细胞增高，内含中毒颗粒，可呈类白血病反应，血小板计数正常或增高。
2、血培养阴性。
3、急相蛋白：血沉增快，C反应蛋白阳性，α2和γ球蛋白升高。
4、免疫学异常：
（1）IgG、IgM、IgA均增高，以IgG1和IgG3增高为著，G3增高。
（2）细胞因子如TNFα、IL-1、IL、6增高。
（3）ANA、RF可呈阳性。
（4）CD4减少、CD8增加，CD4/CD8比值降低。
（三）特殊检查
1、X线检查：早期无明显骨质变化，仅见软组织肿胀；以后关节附近骨质疏松、骨膜反应、关节腔变狭窄和骨质侵蚀；后期关节软骨破坏、关节融合强直、骨质高度疏松脱钙，可有关节半脱位。
2、关节腔滑膜液检查：外观黄色清亮或浑浊，可自行凝固，粘蛋白凝结松散。细胞数明显增加，200×10^6-400×10^6/L，以中性粒细胞为主，蛋白质含量增高，糖降低，补体下降或正常，培养阴性。

治疗原则
（一）一般治疗
注意休息，增加营养，采用医疗体育、理疗、按摩等方法以防止关节强直和软组织挛缩，已有畸形者可施行矫形手术。
（二）抗炎药物
1、非甾体抗炎药物（NSAID）：
（1）吲哚美辛（消炎痛）：剂量1-3mg/（kg·d），分次服用，用于全身型和多关节炎型，不良反应以胃肠道症状为主，可引起胃溃疡和出血，注意血象和肝功能。
（2）萘普生：剂量20mg/（kg·d），分次服用，长期服用耐受良好，不良反应为出血时间延长和胃肠道反应。
（3）布洛芬：剂量30mg/（kg·d），分次服用，可引起胃肠道反应和血清转氨酶升高。
（4）双氯酚酸钠：剂量0.5-3mg/（kg·d），分2次服用。
2、病情缓解药（DMARD）：这类药物需用2-3个月才显效。
（1）羟氯喹：5-7mg/（kg·d），1次服用，每周可服用5-6天，停1-2天。
（2）甲氨蝶呤：每周1次口服，0.25-0.5mg/（kg·d），宜空腹服用，1小时后进餐。
（3）青霉胺：开始剂量5mg/（kg·d），分次服用，2周后渐增至10mg/（kg·d）。
（4）金制剂如金诺芬3mg/片，成人6mg/d，儿童酌减。
3、皮质激素：泼尼松1-2mg/（kg·d），总量≤60mg/（kg·d），分次服用，症状控制后，可合并晨起顿服，然后逐渐减量至停用。开始每周减少5-10mg，减至每日15mg时，应每周减少1/4片，至最小维持量，维持6-12月或更长时间。适用于JRA全身型，特别伴内脏损害患儿。但长期应用不能防止关节病变的破坏过程，并可能促使无血管性软骨坏死。对单关节炎型或少关节炎型患儿可用康宁克通-AIA/ID（Triamcinolone）关节内注射，剂量为每个关节1mg/（kg·次），＜40mg/次。
4、免疫抑制剂：如巯唑嘌呤、环磷酰胺等，对严重病例可抑制炎症，加强激素疗效，减少激素用量。

幼年型类风湿性关节炎(以5岁，20kg为例)
长 期 医 嘱
儿科护理常规
二级护理
普通饮食
卧床休息
阿司匹林  0.6g 3次/d
青霉素  80万单位  肌注
   2次／d
泼尼松  10mg  2次／d

临 时 医 嘱
血常规
尿常规
粪常规
红细胞沉降率
抗链球菌溶血素“O”
C反应蛋白(CRP)   
血类风湿因子、抗核抗体、粘蛋白测定
血清免疫球蛋白、蛋白电泳
T细胞亚群检查
肝功能
血尿素氮、肌酐测定
血CH50、C3、C4测定
胸部摄X线片、关节X线摄片
心电图
眼科会诊

注  1．急性期应卧床休息，有感染存在可用抗生素治疗。
    2．阿司匹林剂量为80mg／(kg·d)，每日总量不超过3.68，保持血中浓度在200-300mg／L。见效后逐渐减量(3-4周)，以最低有效剂量长期维持(可持续数年)，不能耐受阿司匹林或无效可改为非甾体类抗炎药物，如：萘普生、布洛芬、扶他林。
    3．使用本类药物应注意肝肾功能监测，定期检查血象，有胃溃疡者应慎用。
    4．非甾体类抗炎药物疗效不佳或毒性较大可改为二线药物如氯喹、糖皮质激素。   
    5．糖皮质激素应用指征：
       ①严重全身型；
       ②经上述治疗无效或合并心脏病变； 
       ③合并虹膜睫状体炎。泼尼松1mg／(kg·d)，症状改善渐减量并加用阿司匹林，疗程半年左右。
    6．全身型和多关节型幼年型类风湿性关节炎可用丙种球蛋白静滴，剂量1g/（kg·次），1月2次，2个月后改为1月1次，共6次。
    7．眼科会诊排除虹膜睫状体炎。
    8．后期加强物理疗法、体育疗法及功能锻炼。

治愈标准：临床症状、体征消失，血液检查正常，关节外形及活动度正常，X线改变恢复正常。
好转标准：症状消失或减轻，血沉正常或好转，关节外形及活动度好转。