婴儿营养感染性贫血
辽宁省按摩协会 / 2015-08-16
婴儿营养感染性贫血又称雅克什综合征或雅克什贫血。为发生于婴幼儿时期,以严重贫血、肝脾肿大、周围血白细胞数增高并出现幼粒、幼红细胞为主要表现的一种综合征。
主要症状:营养缺乏、反复感染、贫血、肝脾肿大。
(一)症状和体征
本病多发生于6个月-2岁的婴幼儿,尤以6个月至1岁者最多见。起病缓慢,面色逐渐苍白或腊黄,身体消瘦,精神萎靡。常由于反复感染而有不规则发热。有时可见皮肤出血点和浮肿。肝脾逐渐增大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬。由于肝脾肿大,故腹部膨隆。全身淋巴结可有轻度肿大。此外,常同时合并佝偻病。
(二)实验室检查
1、血 象 贫血多在中等度以上。常呈营养性混合性贫血改变。多以缺铁性贫血为主,少数也可以巨幼红细胞性贫血为主。血涂片可见红细胞大小不等,易见异形、多染性及有核红细胞。网织红细胞轻度增加。白细胞数大多增加,可达(30-40)×10^9/L以上,并出现各期幼稚细胞(甚至可见各期原粒细胞),但仍以较成熟者占多数。血小板一般改变不大,少数病例可减少。
2、骨髓象 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,细胞分类与形态所见与营养性贫血相似。少数病例增生低下,淋巴细胞相对增多,巨核细胞减少。
(三)辨病要点
本病主要根据年龄、营养缺乏史、反复或慢性感染史、贫血、肝脾肿大以及血象中出现幼稚粒细胞和有核红细胞等来考虑诊断。但应注意与急性粒细胞性白血病、粒细胞性类白血病反应、溶血性贫血及骨髓石化症、组织细胞增生症等进行鉴别。
治疗原则
控制感染和抗贫血治疗为本病的关键。开始治疗时积极控制感染更为重要。在感染未控制前抗贫血治疗很难奏效。慢性感染灶应彻底清除。抗贫血药物一般可按营养性贫血选用,如补充铁剂、维生素B12、叶酸、维生素C等,加强营养补充足够的蛋白质。伴有活动性佝偻病时应积极治疗。有人建议在使用抗生素同时,加用肾上腺皮质激素,可促进脾的回缩,必要时可试用。输血疗法可参阅缺铁性贫血。
疗效判定标准:尚未确定。