恶性组织细胞病是一种全身性组织细胞恶性增生性疾病。

主要症状：高热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、出血。

诊断依据

1、症状和体征。任何年龄均可发病，由于病理改变呈多样性，临床表现也错综复杂。发热为首见及常见症状，多为持续高热，少数为不规则发热，也可呈弛张热或稽留热；大多有肝、脾、淋巴结肿大，也可有皮肤浸润斑块、结节、黄疸、胸水、腹水、腹块等；多数表现为全血细胞减少、进行性贫血及出血倾向；病情多进展迅速，呈进行性衰竭。
2、实验室检查 
（1）血象。可呈全血细胞减少或一系、二系细胞减少，少数病例周围血片中可见少量异常组织细胞。当大量异常组织细胞进入周围血，白细胞数显著增多，称为白血性恶组。
（2）骨髓检查。多数增生活跃，增生低下者多已达晚期。骨髓中异常组织细胞增多对本病的诊断有重要意义。异常组织细胞一般分为3型：即异形组织细胞；多核巨组织细胞；吞噬型组织细胞。吞噬型组织细胞在其他疾病中也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。
（3）细胞化学染色。恶组细胞的酸性磷酸酶呈弥漫性中度至强阳性。粒细胞碱性磷酸酶积分减低或阴性。
3、鉴别诊断。本病初诊误诊率高达80%。因此，对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，特别是同时伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大者，均应考虑本病之可能。诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学检查为依据。如发现成熟组织细胞增多或少量异常组织细胞，而临床表现不符合，则应与反应性组织细胞增多症及嗜血组织细胞增生症相鉴别。由于病变呈局限性，如1-2次骨髓涂片检查阴性，而临床表现典型者，也不宜轻易排除诊断。

治疗原则

本病目前无满意治疗方法，通常采用化疗以缓解和控制症状，部分病例可获得短期缓解。可应用单一化疗药物，也可采用非霍奇金淋巴瘤或急性白血病的化疗方案治疗。
1、环磷酰胺。可作为首选治疗，100mg-400mg/日，口服或静注，总剂量可达8g-12g。达到临床缓解后可给予维持治疗50mg-100mg/日。
2、联合化疗。
（1）COP方案。环磷酰胺200mg/平方米静注，第1、3、5、7天；长春新碱1.4mg平方米静注，第1天；泼尼松每天40mg/平方米，口服，第1-7天。每3周重复。
（2）CHOP方案。环磷酰胺750mg/平方米，阿霉素50mg/平方米，长春新碱1.4mg/平方米，均于第1天静脉注射；泼尼松每天50mg/平方米，口服，第1-5天，每3周重复。
（3）CODP方案。环磷酰胺400mg-600mg/平方米，长春新碱1.4mg/平方米，柔红霉素40mg-60mg/平方米，均于第1天静脉注射；泼尼松每天40mg/平方米，口服，第1-5天，每3周重复。
（4）EP方案。依托泊苷(VP-16)75mg/平方米，静脉注射，第1-5天；；泼尼松每天50mg/平方米，口服，第1-5天。