何杰金病是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，有淋巴细胞和/或组织细胞的大量增生，恶性程度不一。临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型。发热、肝肿大也常见，晚期有恶病质、贫血等表现。以肿瘤组织中找到里-斯氏细胞为特征。

主要症状：淋巴结肿、发热、消瘦、盗汗。

（一）临床表现    无特征性的临床表现，常见的有无痛性淋巴结肿或不同部位肿大的淋巴结压迫器官引起的相应症状。病人还可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等。随着病程进展，可侵犯深部淋巴结及肝、脾、骨髓、骨等结外组织并出现相应的临床表现，少数病人可并发溶血性贫血。
（二）实验室检查
1.血象   中性粒细胞和嗜酸粒细胞可有不同程度增多，中性粒细胞硷性磷酸酶活性增高，血沉增快。伴有溶血的可有贫血及网织红细胞增多。
2.骨髓   早期无明显变化，晚期可能发现典型Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。
3.抗人球蛋白试验    少数病人可出现抗人球蛋白试验直接阳性反应。
（三）病理组织学检查    为本病的主要诊断依据。何杰金病的组织学诊断，必须发现R-S细胞，典型形态为巨大双核或多核细胞，核仁巨大而明显，核染色质肿胀。
1.组织学分型
（1）结节硬化型：胶原纤维束将肿瘤组织分割成结节样结构，其间分布淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸粒细胞，R-S细胞巨大，因固定过程中胞浆的收缩，使其周围裂隙出现，又称为“裂隙细胞”。
（2）淋巴细胞为主型：肿瘤组织中小淋巴细胞多见，R-S细胞较少。
（3）混合细胞型：淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸粒细胞及中等量R-S细胞混合存在。
（3）淋巴细胞消减型：淋巴细胞少见，R-S细胞大量增生或呈纤维硬结样。
2.解剖学分期
（1）Ⅰ期：单个淋巴区域受侵犯（Ⅰ期），或单个结外器官或部位受侵犯（Ⅰg期）。
（2）Ⅱ期：在膈肌同侧的二组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱ期），或局部器官（部位）受侵犯伴膈同侧一组或多组淋巴结受侵犯（Ⅱg）。
（3）Ⅲ期：膈上下淋巴结同时受侵犯（Ⅲ期），或同时伴局限性结外器官（部位）受侵犯（ⅢE），或伴脾受侵犯（ⅢS），或伴局部结外器官（部位）及脾均受侵犯（ⅢSE）。
（4）Ⅳ期：一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。受侵犯器官（部位）可用下列符号表明：H^+=肝受犯，L^+=肺受犯，M^+=骨髓受犯，P^+=胸膜受犯，O^+=骨受犯，D^+=皮肤受犯。
（5）各期按无或有以下特定全身症状而分为A或B：
   ①体重减轻：来诊前6个月内无其它原因体重减轻10%以上者；
   ②发热：体温经常在38℃以上；
   ③盗汗：夜间或入睡时出汗。

（一）制定疗效评定标准
1.完全缓解（CR）   可见的肿瘤完全消失超过一个月。
2.部分缓解（PR）   病灶最大直径和垂径的乘积减少50%以上，其它病灶无增大，持续超过1个月。
3.稳定（NC）   病灶两径乘积缩小＜50%或增大不超过25%，持续超过1个月。
4.进展（PD）   病灶两径乘积增大＞25%，或出现新病灶。
（二）治疗原则
   ①Ⅰ和ⅡA期——放射治疗；
   ②Ⅱ、ⅢA----先化疗，后放疗；
   ③ⅡB---放疗+化疗；
   ④ⅢB、Ⅳ期----化疗（也可配合放疗）。
（三）放射治疗    可采用60CO或直线加速器。剂量为3500-4000Rad，3-4周为一疗程。
（四）化学治疗    主要采用联合疗法，常用的方案：
1.MOPP方案    氮芥3-6mg，第1、8天各一次，静脉注射。长春新硷1-2mg，第1、8天各一次，静脉注射。四基苄肼50mg，3次/天，口服，共14天。强的松40mg/d，口服，共14天（第1、4疗程用）。
2.COPP方案    氮芥改为环磷酰胺400-600mg，第1、8天，静脉注射，其余同MOPP方案。
（五）手术治疗  由于放疗的效果较切除好，目前手术仅限于活组织检查。
（六）自身骨髓移植   何杰金病的自身骨髓移植问题，目前认为在病程早期，未进行过大量化疗的病例，行大剂量化学治疗和自身骨髓移植可获得较高的完全缓解率，并减少治疗相关死亡率。对难治或复发者，也可能改善其临床疗效。

霍奇金病（HD）何杰金病
长 期 护 理
内科护理常规
二级护理
高蛋白饮食
病重
丙卡巴肼   50毫克  3次/日
   第1-14日
醋酸泼尼松 60毫克  1次/日
   第1-14日
氮芥         10毫克
灭菌生理盐水 40毫升
   静注  第1、8日各1次
长春新碱      2毫克
灭菌生理盐水 40毫升
   静注  第1、8日各1次
康泉         3毫克
灭菌生理盐水100毫升
   静滴  1次/日  化疗前
或昂丹司琼（枢复宁）8毫克
灭菌生理盐水   100毫升
   静滴  1次/日   化疗前
多潘立酮  10毫克  3次/日

临 时 医 嘱
血常规
淋巴结活检及印片
骨髓涂片检查
肝功能及乳酸脱氢酶
肝炎病毒抗原抗体系统检测
肾功能
血沉
血浆蛋白电泳
免疫球蛋白测定
血清铁蛋白
血清抗结核抗体测定
胸部X线摄片及CT扫描
B型超声检查肝、脾、腹腔淋巴结
腹部CT扫描
下肢淋巴管造影

注（1）本病Ⅰ、Ⅱ及部分ⅢA期治疗以放疗为主，Ⅲ、Ⅳ期以化疗为主。
  （2）本医嘱列举的MOPP方案是治疗HD常用方案，亦可用环磷酰胺600-800毫克代替氮芥，则为COPP方案。每28日重复1个疗程。
  （3）使用和MOPP无交叉耐药性的药物组成的方案以ABVD最为理想。（阿霉素25毫克/米2、博来霉素10毫克/米2、长春地辛3毫克/米2、达卡巴嗪375毫克/米2，分别于第1、14日静脉用药各1次）。每28日重复1个疗程。对IV期或放疗后结外复发者可用MOPP与ABVD交替治疗。
  （4）自体造血干细胞移植，如自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植。

疗效标准：根据肿瘤客观疗效，缓解期，治后生存期三种指标。
一、肿瘤客观疗效：我国制定的实体肿瘤客观疗效评定标准，与国际通用的指标一致，分为以下几级。
（一）完全缓解：可见的肿瘤完全消失超过1个月。
（二）部分缓解：病灶最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上，其他病灶无增大，持续超过1个月。
（三）稳定：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%，持续超1个月。
（四）进展：病灶两径乘积增大25%以上，或出现新病灶。
二、缓解时间：
（一）完全缓解（CR）：自开始判定CR起至肿瘤开始出现复发时间。
（二）部分缓解（PR）：自开始判定PR起，至肿瘤两径乘积增大到治疗前1/2以上的时间。
三、生存时间：从开始化疗至死亡或末次随诊时间（注明是否仍生存）。
   无病生存时间：完全缓解患者从开始化疗至开始复发死亡的时间（未取得完全缓解者无此项指标）。