非霍奇金淋巴瘤在临床症状、病理、扩散方式和对治疗的反应均不同于霍奇金病，病程进展迅速，临床症状复杂，病死率高。

（诊断要点）
（一）临床表现  无特征性的临床表现，常见有无痛性淋巴结肿大，韦氏咽环、胃肠道、睾丸、腹腔内淋巴结肿大较为多见，并较易呈全身性或广泛性扩展；此外，本病也较易侵犯骨髓，并发生白血病样变。发热、体重下降、盗汗也可见。
（二）血象和骨髓象  白细胞多数正常，可伴有淋巴细胞增多。晚期周围血中可出现酷似急性淋巴细胞白血病之淋巴肉瘤细胞，也可发生急性组织细胞或单核细胞白血病。
（三）免疫学检查  少数病人可并发抗人球蛋白试验阳性溶血性贫血、Ｔ细胞减少或IgG缺乏，或出现IgG、IgM单克隆免疫球蛋白。
（四）病理组织学检查  为本病主要诊断依据。其诊断依据及分类发表5-14。
   
                表5-14  非何杰金淋巴瘤分类
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  国际分类程式                          Rappaport氏分类法
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1.低度淋巴瘤
  a.小淋巴细胞性                     弥漫性淋巴细胞性，分化良好
  b.滤泡性、混合性裂核细胞            结节性淋巴细胞性，分化不良
  c.滤泡性、混合性大、小（裂核）细胞  结节性、混合性、淋巴细胞－组织细胞性
2.中度淋巴瘤
  d.滤泡性大细胞                      结节性组织细胞性
  e.弥漫性、小裂核细胞性              弥漫性淋巴细胞性，分化不良
  f.弥漫性混合性小裂核细胞性          弥漫性混合性淋巴细胞－组织细胞性
  g.弥漫性大细胞性                    弥漫性组织细胞性
3.高度淋巴瘤
  h.大细胞免疫母细胞性                弥漫性组织细胞性
  i.原始淋巴细胞性                    弥漫性未分化性
  j.无裂核小细胞性
    （Burkitt及非Burkirr）
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（五）细胞免疫学检查  对细胞的起源具有重要意义，其免疫学分类如表5-15。 
（六）解剖学分期  同何杰金病的解剖学分期。
 
            表5-15  非何杰金淋巴瘤的细胞免疫学分类
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    Ｂ细胞新生物                        低度淋巴瘤
                                        中度淋巴瘤
    Ｔ细胞新生物                        高度淋巴瘤
    胸腺Ｔ细胞                          原始淋巴细胞性淋巴瘤
    成熟Ｔ细胞                          末梢Ｔ细胞淋巴瘤
                                        HTVL-I-相关性淋巴瘤
                                        蕈样霉菌病
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（治疗原则）
（一）制定疗效评定标准  同何杰金病的疗效评定标准；对伴有白血病变化者，按急性白血病的疗效标准。
（二）治疗原则  放射治疗仅适用于淋巴细胞分化较好的ⅠＡ或ⅡA期； 此外，部分原发灶在扁桃体、鼻咽部或原发于骨的组织细胞肉瘤，也可获得较满意的疗效。化学治疗是本病的主要治疗方法。
（三）化学治疗  多采联合化疗。其常用方案如表5-16。
 
            表5-16  非何杰金淋巴瘤化疗方案
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     方案名称                  药物剂量与用法
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  1、常用方案
      COP              环磷酰胺600mg/m2,iv,第1天
                       长春新硷1-2mg，iv，第1天
                       强的松40mg/d，口服，第1-5天
                          5天为一疗程，间歇16天，可继续治疗。
      CHOP             环磷酰胺500mg/m2，iv，第1天
                       阿霉素30mg/m2，iv，第1天
                       长春新硷1-2mg，iv，第1天
                       强的松40mg/d，口服，第1-5天
                          5天为一疗程，间歇16天，可继续治疗。
      BACOP            争光霉素4mg/m2，iv,第15、21天
                       阿霉素15mg/m2，iv,第1、8天
                       环磷酰胺400mg/m2，iv,第1、8天
                       长春新硷1-2mg/m2，iv,第1、8天
                       强的松40mg/日，口服，第15-28天
                          28天为一疗程，可连续治疗。
  2、中度恶性组
      M-BACOD         氨甲喋呤3g/m2，iv,第14天
                       （四氢叶酸解救）
                       博莱霉素15mg/m2，iv,第1天
                       阿霉素45mg/m2，iv,第1天
                       环磷酰胺600mg/m2，iv,第1天
                       长春新硷1.4mg/m2，iv,第1－8天
                       地塞米松6mg/m2，iv,第1-5天
                           21天为一疗程
  ProMACE/MOPP         环磷酰胺650mg/m2，iv,第1天
                       阿霉素25mg/m2，iv,第1天
                       鬼臼乙叉甙120mg/m2，iv,第1天
                       强的松60mg/(m2·d)，iv,第1－14天
                       氮芥6mg/m2，iv,第8天
                       长春新硷1.4mg/m2，iv,第8天
                       甲基苄肼100mg/(m2·d)，iv,第8－14天
                       氨甲喋呤500mg/m2，iv,第15天（四氢叶酸解救）
                          28天为一疗程
  COP-BLAM             环磷酰胺400mg/m2，iv,第1天
                       长春新硷1mg/m2，iv,第1天
                       强的松40mg/(m2·d)，iv,第1－10天
                       博莱霉素15mg/m2，iv,第14天
                       阿霉素40mg/m2，iv,第1天
                       甲基苄肼100mg/(m2·d)，iv,第1－10天
                          21天为一疗程
  3、高度恶性组：
    第一方案（COMP）
    诱导期             环磷酰胺1.2g/m2，iv，第一天
                       长春新硷2mg/m2，iv，每3、10、17、24天
                       氨甲喋呤6.25mg/m2,it，第5.31.34.天
                       氨甲喋呤300mg/m2 ，iv，其中60％推注，40％滴注4h，第12天
                       强的松60mg/d，口服，分4次，第3～30天，剂量逐渐减至0，第31～37天停用
    维持期             环磷酰胺1.0g/m2，iv，第1天
                       长春新硷1.5mg/m2，iv，第1、4天
                       氨甲喋呤6.25mg/m2，it，第15天
                       强的松60mg/d，口服，第1～5天（第1周期不用）
                          每28天为一周期，连续使用
    第二方案(改良的LSA2-L2)
    诱导期             环磷酰胺1.2g/m2,iv,第1天
                       长春新硷1-2mg/m2,iv，第3、10、17、24天
                       氨甲喋呤6.25mg/m2,it，第5、31、34天
                       柔红霉素60mg/m2,iv，第12、13天
                       强的松60mg/(m2·d)，口服，分4次，第3-30天剂量逐渐减至0，第31-37天停用
    巩固期             阿糖胞苷100mg/(m2·d)×5 iv（周1-5），连用2周
                       6-巯鸟嘌呤50mg/m2，口服，在注射阿糖胞苷8-12小时后 
                       左旋门冬酰胺酶6000IU/m2，每天一次，连用14天，在阿糖胞苷与6-巯鸟嘌呤完成之后
                       氨甲喋呤6.25mg/m2,it，2次，间隔3天。
                       卡氮芥60mg/m2,iv，在氨甲喋呤用完之后
                          以上两期共85-120天
    维持期(开始于     1.6-巯鸟嘌呤300mg/(m2·d)，口服，第1-4天
    3-4天之后，共5       环磷酰胺600mg/m2,iv，第5天
    个星期，每周期    2.羟基脲2400mg/m2·d，第1-4天
    5天)                柔红霉素45mg/m2,iv，第5天
                     3.环磷酰胺10mg/(m2·d),iv  第1-4天
                        卡氮芥60mg/m2,iv，第5天
                     4.阿糖胞苷150mg/(m2·d),iv  第1-4天 
                        长春新硷1.5mg/m2,iv，第5天
                           休息7-10天
                     5.氨甲喋呤6.25mg/m2,it，2次，间隔3天，休息7-10天
                           重复维持治疗1-5周期
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（四）干扰素：单独应用或配合化疗有一定的疗效，值得进一步探讨。
（五）骨髓移植：特别是自身骨髓移植，值得进一步研究。具有下列情况者，可考虑行自身骨髓移植：
      ①高、中恶度的，治疗敏感复发，第二次完全缓解时；
      ②高、中恶度首次治疗达到治疗完全缓解，但具有预后差的特征者，或用标准剂量化疗仅达部分缓解者，或达到完全缓解而有骨髓、中枢神经系统侵犯者；
      ③低度恶性病情进展治疗无效者。

非霍奇（何杰）金淋巴瘤（NHL）

长 期 医 嘱
内科护理常规
二级护理
高蛋白饮食
病重
泼尼松  80毫克  1次/日
   第1-5日
环磷酰胺  1000毫克
灭菌生理盐水40毫升
   静注  第1日
长春新碱     2毫克
灭菌生理盐水20毫升
   静注  第1日
阿霉素     60毫克
葡萄糖盐水250毫升
   静滴  第1日
康泉         3毫克
灭菌生理盐水100毫升
   静滴  1次/日  化疗前
或昂丹司琼（枢复宁）8毫克
灭菌生理盐水   100毫升
   静滴  1次/日   化疗前
多潘立酮  10毫克  3次/日

临 时 医 嘱
血常规、网织红细胞计数
淋巴结活检及印片检查
或结外活组织标本病理检查
骨髓涂片检查
染色体核型分析
多聚酶链反应（PCR）
检测免疫球蛋白基因重链重排、TCR
单克隆抗体检测细胞表型
肝功能及乳酸脱氢酶
肾功能及血尿酸
血沉
血液及其他体液致病菌培养+药
敏试验（发热时）
血清免疫球蛋白
抗人球蛋白试验
B型超声查肝、脾、腹腔淋巴结
腹部CT扫描
胃肠钡餐造影
胸部X线摄片及CT扫描
下肢淋巴管造影
SPECT骨扫描
请外科会诊考虑脾切除或腹部包
块剖腹探查术（必要时）

注（1）低度恶性NHL，无症状者可不治疗。
       ①Ⅰ、Ⅱ期可接受受累区域放疗。
       ②进展期（Ⅲ、Ⅳ期）病变广泛时用CVP或CHOP方案：环磷酰胺750毫克/米2、阿霉素45毫克/米2、长春新碱1.4毫克/米2，均为第1日静注，醋酸泼尼松60毫克/米2，口服，第1-5日。
       ③滤泡性NHL，可用重组IFN-α-2b，对复发和难治者可加CHOP方案化疗。CHOP化疗每3周重复1次。
  （2）中、高度恶性NHL，用CHOP方案6-8个疗程。对复发性难治性NHL可选用以HADC为主的方案，亦可采用大剂量MTX治疗（剂量为3-7.5克/米2）。及DHAP（顺铂+Ara-C+地塞米松）、ESHAP（VP-16+甲基泼尼松+顺铂+Ara-C）和EPOCH（vp-16+泼尼松+VCR+CTX+ADM）等补救方案。
  （3）自体造血干细胞移植（ASCT），年龄＜60岁，NR、CR时间＜1年、两种以上的方案化疗失败而无骨髓浸润的NHL病人，可进行自体外周血干细胞或骨髓移植。低、中恶性NHL复发耐药者，中、高恶性NHL亦可将ASCT作为首程治疗的一部分。

疗效标准：根据肿瘤客观疗效，缓解期，治后生存期三种指标。
一、肿瘤客观疗效：我国制定的实体肿瘤客观疗效评定标准，与国际通用的指标一致，分为以下几级。
（一）完全缓解：可见的肿瘤完全消失超过1个月。
（二）部分缓解：病灶最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上，其他病灶无增大，持续超过1个月。
（三）稳定：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%，持续超1个月。
（四）进展：病灶两径乘积增大25%以上，或出现新病灶。
二、缓解时间：
（一）完全缓解（CR）：自开始判定CR起至肿瘤开始出现复发时间。
（二）部分缓解（PR）：自开始判定PR起，至肿瘤两径乘积增大到治疗前1/2以上的时间。
三、生存时间：从开始化疗至死亡或末次随诊时间（注明是否仍生存）。
    无病生存时间：完全缓解患者从开始化疗至开始复发死亡的时间（未取得完全缓解者无此项指标）。