特发性血小板减少性紫癜是小儿时期最常见的出血性疾病，属于自身免疫性疾病，患儿血中存在抗血小板抗体。

    （诊断要点）
    （一）临床表现
    1.急性型  多见于儿童，发病前1-3周可有上呼吸道感染史。起病急骤，多有发热。皮肤粘膜出血常较严重。紫癜可呈大量瘀点或大片瘀斑，分布不均；粘膜出血多见于鼻及齿龈以及口腔粘膜、舌等。胃肠道和泌尿生殖系出血也较常见。颅内出血虽不多见，但常危及生命。整个病程常呈自限性，在数周内可逐渐恢复或痊愈。少数可迁延半年左右，但也有转为慢性型者。
    2.慢性型  多见于青年，尤其女性。起病缓慢，出血症状较轻，主要为反复出现皮肤紫癜和瘀斑。在女性生育期，常表现为月经过多。病程可长达数月乃至数年，反复发作。病人常有脾脏轻度肿大及由于出血持续时间较长而并发缺铁性贫血。
    （二）实验室检查
    1.血  像  血小板减少，形态多正常，少数可有形态异常。失血过多时，可伴血红蛋白减少。
    2.骨髓象  巨核细胞数增多或正常，并呈成熟障碍现象。急性型者，为幼稚型比例增多，无血小板形成；慢性型者，为颗粒型比例增多，血小板形成减少。
    3.免疫学检查  PAIg增多，PAC3也增多。
    4.血小板寿命测定  51Cr标记测定血小板寿命缩短（12-24小时）。
    5.其它  毛细血管脆性试验阳性、凝血酶原消耗不佳、出血时间延长、血块收缩不良等。

（治疗原则）
（一）紧急治疗  当血小板＜10×10^9/L（1.0 万/mm3），即采取紧急措施，以降低死亡率。
  1.血小板输注  输入血小板6-8×10^11个/次，可维持1-3天。出血被控制后，立即停输。
  2.丙种球蛋白  常剂量0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。
  3.血浆置换    每日换3L，连续3-5天。
  4.甲基强的松龙   1g/d，静脉输注，连用3天，后改口服强的松。
  5.脾切除  采取上述治疗无效时，应紧急进行脾切除术。
（二）长期治疗  目的在于获得完全缓解；如果达不到，可争取获得血小板数维持在安全范围(＞20×10^9-30×10^9/L)。
  1.强的松. 为首选药物常用剂为0.5-1mg/(kg.d)连用6周如果无效逐渐减量直至停用；如果有效，应给维持量，并根据病情逐渐减量，一般需用6～12个月。注意副作用。
  2.氨肽素1g，3次/天，连用2个月。无效停药，有效可继续服用。
  3.丹那唑  0.2g，2-3次/天，连用6-8周。无效停药，有效继续服用。注意肝功的变化。
  4.人白细胞因子  按核苷酸6ug/(kg·d)计算，腋窝处皮下注射。连用2-3个月。
  5.维生素C  2g/d，静脉滴注（或注射），连用6-12周。
  6.脾切除  对上述治疗方法无效者，特别伴有脾肿大者，可考虑脾切除。
（三）难治性病人的处理    经强的松等和脾切除后，血小板不能维持在安全范围者，可谓难治。可采取下列措施：
  1.免疫抑制剂：
  ①长春新硷0.02mg/kg，静脉滴注，每周1次，共4-6周；
  ②环磷酰胺1-2mg/(kg·d)，口服（或300-600mg/m2，静脉滴注，每3周1次）；
  ③硫唑嘌呤1-2.5mg/(kg·d)；
  ④环孢菌素A4－12mg/(kg·d)。
  以上可任选一种。若无效，可采用联合化疗（如COP方案）。
  2.干扰素  多采用α-干扰素300万u/次，皮下注射，每周3次，共12次。
  3.其  它  抗淋巴细胞球蛋白、抗Fe-γ受体单克隆抗体也可试用。
   
   
特发性血小板减少性紫癜
长 期 医 嘱
内科护理常规
二级护理
普食
口腔护理
维生素C   200毫克  3次/日
氨肽素    3片  3次/日
10%氯化钾     10毫升  3次/日
醋酯泼尼松    50毫克  1次/日
或氢化可的松  200毫克
5%葡萄糖液    500毫升
   静滴  1次/日

临 时 医 嘱
血常规
骨髓涂片检查
出血时间测定
血块退缩时间
毛细血管脆性试验
凝血酶原消耗试验
抗人球蛋白试验
血小板抗体及PAC3测定
血小板膜糖蛋白Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa
血小板寿命测定
抗人球蛋白试验
血清免疫球蛋白
血清补体、ANA、ds-DNA
抗Sm抗体、抗SS-A抗体
抗SS-B抗体、RF
肝功能
肝炎病毒抗原抗体系统检查
肾功能
胸部X线摄片
心电图
输血小板悬液（必要时）
请外科会诊考虑脾切除

注（1）血小板＞50×10^9/升，临床上无症状或仅有轻度紫癜者，可不治疗。
  （2）血小板＜30×10^9/升或＜50×10^9/升伴明显出血者，肾上腺糖皮激素是首选药物，泼尼松每日1-2毫克/千克，口服，或地塞米松10毫克，静滴，每日1次（静滴3-5日改泼尼松口服），2-3周见效后，逐步减量至每日或隔日5-10毫克维持4-6个月。
  （3）肾上腺糖皮质激素无效时，可试用长春新碱2毫克，缓慢静滴6-8小时，每周1次，共3-4次。或环磷酰胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂，并可与肾上腺糖皮质激素联用。其他方法：如维生素C，2克/日，空腹顿服。达那唑200毫克，每日2-4次，可单用或与泼尼松合用。
  （4）难治性及重症血小板减少性紫癜治疗：
     ①HD-IVIG用法同急性再障。
     ②脾切除，适应证为3-6个月内科治疗无效或肾上腺糖皮质激素剂量依赖者。脾切除治疗无效时仍可再用免疫抑制剂。或采用CVP方案（环磷酰胺400毫克/米2第1日，长春新碱2毫克静注，泼尼松40毫克/米2第1-5日），28日为1疗程。可重复6个疗程。
     ③环孢素A 2-4毫克/千克，每日分2次口服。
     ④HDMP冲击治疗，同急性再障。
     ⑤输注血小板悬液作为紧急防治出血的措施。

★[输液组方]
1．糖皮质激素应用
   右旋糖酐40注射液    500ml
   氢化可的松针    300mg
     静脉滴注，q12h
2．输血和输血小板
   新鲜血(配同型血)    300ml
   0.9％氯化钠注射液(输血冲管用)500ml
   地塞米松针    10mg
     静脉滴注，sos
3．免疫抑制剂
   5％葡萄糖注射液    500ml
   长春新碱针    1mg
     静脉滴注，qn
4．支持疗法
(1)10％葡萄糖注射液    500ml
   维生素c针    3g
   维生素B6针    100mg
   10％氧化钾针   10ml
     静脉滴注，qd
(2)5％葡萄糖注射液    500ml
   三磷酸腺苷针    40mg
   辅酶A针    100U
   止血敏针    0.25g
     静脉滴注，qd