系统性红斑狼疮性肾炎简称狼疮性肾炎，是临床常见的继发性肾脏损害。

主要症状：颧部红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、非侵蚀性关节炎、多发性浆膜炎、蛋白尿、神经系统异常。

诊断标准：
（一）临床表现：关节炎和面部红斑常先于肾炎，约1/4病人以肾脏病变为首先表现，其中5%在肾受累持续数年后才有多系统受累的表现。
1、肾脏受累表现
（1）症状：
  1）夜尿增多是早期症状之一；
  2）水肿是常见的临床体征；
  3）尿检异常，蛋白尿（100%）及镜下血尿（80%）为多见，常伴有管型尿（70%）；
  4）高血压约25%-45%，高血压常与肾衰竭程度一致。
（2）临床分型：
  1）轻型约30%-50%，仅有轻、中度蛋白尿（〈lg/d〉，镜下血尿及红细胞管型，但肾功能正常；
  2）肾病综合征型约40%-60%，呈大量蛋白尿，低蛋白血症及水肿，但间或有血胆固醇升高，疾病后期有高血压，肾功能损害，大部分患者发展到肾衰竭；
  3）慢性肾炎型约35%-50%，有高血压，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量红细胞及管型，肾功能损害以至肾衰竭；
  4）急性肾衰竭型，在短时期内出现少尿性急性肾衰竭，或为轻型由肾病综合征型转化而来；
  5）肾小管损害型，临床表现为肾小管酸中毒，夜尿增多，高血压，尿中ß2-m增多，半数病人肾功能减退；
  6）抗磷脂抗体型，抗磷脂抗体阳性，有大、小动静脉血栓形成及栓塞，血小板减低及流产倾向，常于产后出现急性肾衰竭；
  7）临床“寂静”型，无肾受累表现，尿常规阴性，但病理学检查常有不同程度的病变。
2、全身性表现
（1）发热（87%）
（2）关节炎（90%）。
（3）皮肤粘膜损害（10%-40%）。
（4）伴有肝脏受累（约10%）。
（5）心脏受累（约10%）。
（6）中枢神经系统受累（13%-20%）。
（7）造血器官受累。
（8）多发性浆膜炎（30%）。
（二）实验室检查
1、血常规
（1）白细胞降低（＜4×10＾9/L〉
（2）小细胞正色素性贫血。
（3）血小板减少（＜100×10＾9/L〉。
2、尿常规：不同程度（轻型至肾病范围）的蛋白尿、镜下血尿或肉眼血尿、管型尿。
3、 血液学检查
（1）血清白蛋白减低。
（2）α2和γ球蛋白增高。
（3）血沉（ESR）增快。
（4）Coombs试验阳性。
4、免疫学检查
（1）抗核抗体（ANA）：未经治疗的活动性SLE病人，其阳性率达96%，是一种良好的筛选指标。
（2）抗双链DNA抗体（抗dsDNA）：敏感性高，其浓度变化对于判断狼疮活动有一定价值。
（3）抗Sm抗体：对诊断SLE特异性极高。
（4）抗RNP抗体、抗SSA((Ro)、抗SSB(La)抗体：特异性和敏感性均较差。
（5）抗组蛋白体：其特异性尚可。
（6）抗磷脂抗体：可为阳性。
（7）循环免疫复合物(CIC)：其增多认为与疾病的活动性密切相关。
（8）补体测定：C3, C4,CH50均可降低，尤其是C3下降是判断狼疮活动的一个敏感而可靠的指标。
（9）皮肤狼疮实验(LBT)：阳性对SLE的诊断具有较高的价值，但阳性率的差异很大，在皮损部位取材假阳性率更高。
（三）诊断标准：SLE诊断条件（即以下11条中符合4条或4条以上者）如下：
 1、颧部红斑。
 2、盘状红斑。
 3、光敏感。
 4、口腔溃疡。
 5、非侵蚀性关节炎。、
 6、多发性浆膜炎。
 7、蛋白尿＞0.5g/d或+++，管型尿。
 8、神经系统异常。
 9、溶贫伴网织红细胞增多，或至少2次白细胞减少（4.0×10＾9/L），或至少2次淋巴细胞减少（1.5109/L），或血小板减少（100×10＾9/L）。
10、狼疮细胞阳性或抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或持续梅毒血清反应假阳性。
11、ANA阳性。
    除以上标准外，临床上还需具备持续蛋白尿、血尿、管型尿及肾功能减退条件，方能诊断狼疮性肾炎。必要时可行肾活检，以明确肾脏病变的类型及性质。
（四）鉴别诊断
1、原发性肾小球疾病：这类疾病多无关节痛或关节炎，无皮损，无多器官受累表现，血中抗dsDNA、抗Sm抗体、ANA、狼疮细胞阴性。
2、慢性活动性肝炎：本病也可出现多发性关节炎、浆膜炎、ANA（+）、狼疮细胞阳性、全血细胞下降，也可有肾炎样尿改变，但一般肝肿大明显，有蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表现。
   此外，也应注意与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜等鉴别。

治疗原则
（一）一般治疗：急性活动期应卧床休息，避免使用诱发或加重病情的药物，如磺胺药等。
（二）药物治疗：
  1．糖皮质激素：对本病Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ型及大多数Ⅲ型患者的应用，是治疗的主要药物，能明显改善患者的临床和预后。
（1）泼尼松：成人为0.8---1mg/(kg.d)，共8周，8周后进入减量治疗阶段，每周减量，至小剂量（隔日1mg/kg）时，可按病情酌情使用一段时间，LN的活动控制后，才继续缓慢减量，至维持量（隔日0.4mg/kg），总疗程1---2年。
（2）甲基泼尼松冲击疗法：适于急进性肾炎者，本疗法易发生水钠潴留等并发症。还可试用地塞米松150mg/d行冲击治疗。
  2．细胞毒药物：对于型伴有大量内皮免疫复合物或是N型改变，或是尿蛋白及伴有肾功能减退和激素疗效不佳者应加用细胞毒性药物。
（1）环磷酰胺(CTX)：常规方法是口服CTX 2-4mg/(kg.d)，但目前认为CTX冲击疗法优于常规方法，即用CTX 0.5-1.0/m2体表面积，加入生理盐水内静脉滴注，不少于1h，每月冲击1次，共6次，然后每3月冲击1次至活动静止后1年停止冲击。
（2）硫唑嘌呤：在使用维持剂量糖皮质激素的情况下，必要时加用硫唑嘌呤作维持治疗，用量1-2mg/(kg.d)。
     细胞毒药物的不良反应有：可逆性骨髓抑制，感染，致癌，致畸，恶心，呕吐，脱发，性腺抑制，出血性膀胱炎。
  3、雷公藤：它与激素合用对LN有一定的疗效，对轻症或激素，免疫抑制剂撤减后维持治疗更合宜，主要不良反应为骨髓抑制、肝毒性、月经异常及胃肠道症状。
  4、环孢霉素A：正在临床试用阶段，用法为开始5mg/(kg.d)，服用3个月后，每月减1mg/kg，减至2.5mg/kg作维持治疗，但此药肝、肾毒性较大，价格较贵。
（三）其它治疗
  1．血浆置换：其疗效仍有争议，可试用于严重的急性肾炎型者、体内CIC显著增高者，且应与糖皮激素和CTX伍用。
  2．透析：适用于急、慢性肾衰竭的患者。经透析治疗后，SLE的表现可减轻，激素及CTX的剂量较前减少，甚至有30%左右患者肾功能好转而中止透析治疗。透析过程中注意其并发症，早期主要是感染，晚期则与心脏情况有关。
  3．肾移植：适用于无活动病变，肾功能损害不可逆者。必须在病情无活动期时进行，移植肾5年存活率，有些移植后病变又活动，但用药控制后极少有移植受累现象。移植后死亡原因主要是感染和心血管疾病，移植肾失败原因主要是急、慢性排斥反应。
  4．正在研究中的治疗方法：
（1）全身淋巴结X线照射，20GY疗程4—6周。
（2）体外免疫吸附治疗，一般3-7次。
（3）免疫球蛋白输注IgG0.4g/(kg.d),5d为1疗程，1个月后可重复。
（4）抗CD4单克隆抗体治疗，按0.3mg/kg静脉给予。
★预后：5--10年的存活率为74.6%-81.8%。合并有大量蛋白尿、高血压、Scr明显升高者或病理呈弥漫增生性肾炎者预后差。
   
狼疮性肾炎（以10岁，30kg为例）
长 期 医 嘱
儿科护理常规
二级护理
普食
避光

医嘱1
泼尼松  5毫克  3次/日

医嘱2
泼尼松  10毫克 3次/日
环磷酰胺  500毫克
生理盐水  100毫升
   静滴（1小时）1次/月
10%葡萄糖  750毫升
10%氯化钠  30毫升
10%氯化钾  10毫升
   静滴（8小时）

医嘱3
泼尼松  10毫克  3次/日
甲基泼尼松龙600毫克
10%葡萄糖  100毫升
   静滴（1-2小时）1次/日×3次
环磷酰胺  500毫克
生理盐水  100毫升
   静滴（1小时）1次/月
10%葡萄糖  750毫升
10%氯化钠  30毫升
10%氯化钾  10毫升
   静滴（8小时）

临 时 医 嘱
血常规
尿常规
红细胞沉降率
C反应蛋白
血清补体（CH50、C3、C4）
肝功能
血尿素氮、肌酐测定
血免疫球蛋白测定
24小时尿蛋白定量
尿微量蛋白系列测定
血抗核抗体测定
血抗-dsDNA抗体测定
血抗-Sm抗体测定
血、尿电解质分析
血气分析
B超（双肾）
肾活检

注：
1、儿童系统性红斑狼疮（SLE）诊断仍采用1982年美国风湿病协会（ARA）制定的分类标准。对肾脏损害为首发表现特别是抗双链DNA（抗-dsDNA）抗体阴性的病人，需详细的既往病史、长期随访及肾活检方可明确诊断。
2、儿童狼疮性肾炎（LN）临床表现为不同程度蛋白尿伴血尿、高血压和/或肾功能下降，大多数病儿有肾小管功能障碍。
3、LN临床表现和血清学指标不能预测肾组织病理类型，病理类型必须通过肾活检确定，肾活检是判断病情、决定治疗及预后的关键指标。
4、狼疮肾炎分型（WHO）：
（1）正常肾小球；
（2）单纯系膜改变；
（3）局灶节段性肾小球肾炎；
（4）弥漫增生性肾小球肾炎；
（5）弥漫性膜性肾小球肾炎。
5、LN病理改变不仅限于肾小球，肾小管间质、肾血管都可以有明显变化。
（1）活动性病变：
     ①细胞增生；
     ②毛细血管壁断裂；
     ③多形核白细胞浸润、核碎裂；
     ④细胞新月体或细胞纤维素新月体；
     ⑤“白金耳”；
     ⑥透明血栓；
     ⑦纤维素性血栓；
     ⑧节段性纤维蛋白沉积；
     ⑨坏死性动脉炎；
     ⑩间质活动性炎症。
     这些病变对治疗有较好反应。
（2）慢性病变：
     ①肾小球硬化；
     ②纤维性新月体；
     ③小管萎缩；
     ④间质纤维化；
     ⑤血管硬化。
     这些病变对治疗难以奏效。
6、治疗以控制LN活动、预防复发、防治并发症特别是感染为关键。遵循个体化、联合用药和分期治疗为治疗原则。保护肾功能、提高病儿长期存活时间。
（1）临床表现为蛋白尿和/或血尿：以“医嘱1”治疗为主。待临床及实验室指标（红细胞沉降率、血清补体、尿蛋白）控制后，泼尼松渐减量至5毫克/日，隔日服用，维持2年以上。注意补钙，并给予维生素D3。
（2）临床表现为肾病综合征或肾炎综合征：以“医嘱2”治疗为主。环磷酰胺给药方式为：500-1000毫克/M2，每月一次（总量＜150毫克/kg），应注意环磷酰胺副作用，并给予水化（20ml/kg）。当白细胞计数低于3×10^9/L，环磷酰胺减量或停用。在蛋白尿＜0.5g/24小时、狼疮血清学检查阴性后，环磷酰胺每3个月仍需冲击1次，至少维持2年。糖皮质激素减量同“（1）”。
（3）伴进行性肾功能衰竭和多发性新月体形成：以“医嘱3”治疗为主。甲基泼尼松龙{15-30mg/(kg·d)，总量＜1g/d}一般每周连用3日，共2周，停药期间口服泼尼松。甲基泼尼松龙静滴不宜太快，以免心跳突然停止，并注意消化道出血和高血压。糖皮质激素减量同“（1）”。
（4）对于不能用糖皮质激素和/或环磷酰胺者或治疗无效病例：可用环孢素A，3-5mg/(kg/d)（一般3-6个月），此药往往与糖皮质激素合用，能减少蛋白尿，稳定肾功能，停药易反跳。环孢素A的副作用有高血压、肝肾毒性、多毛、牙龈增生等。使用时应监测药物血浓度和肝肾功能。存在严重肾小管和间质病变者，不适合使用环孢素A。
（5）合并高凝状态时，应予以抗凝治疗，低分子量肝素较安全有效。
（6）雷公藤多苷（甙）也有一定疗效。静注免疫球蛋白及血浆置换疗效不肯定。