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干燥综合征
辽宁省按摩协会 / 2015-08-26

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体,尤其是涎腺和泪腺的慢性自身免疫性疾病,故又称自身免疫性外分泌腺体病。

    (诊断要点)
    (一)病史
    1.口干  味觉减退。由于缺乏唾液润滑,干的食物难咽下。易引起牙龈炎,龋齿。有的病人有习惯性多饮,甚至发展成假性尿崩症。
    2.眼干  泪液减少,眼部异物感,砂砾感或烧灼感,畏光,干涩。情绪刺激和化学刺激时眼泪也无明显增加。
    3.关节痛  为对称性多关节痛,伴晨僵。
    4.全身外分泌腺均可受累,如汗腺、皮脂腺、气管、消化腺等受累,导致功能障碍及局部炎症的表现。
    (二)体格检查
    1.口腔唾液量减少,口腔粘膜干燥,口唇、舌干裂,口角炎、溃疡形成,牙龈萎缩或牙齿脱落,可有腮腺肿大。
    2.干性角膜结膜炎,也可继发虹膜睫状体炎,角膜溃疡或穿孔,泪腺可肿大。
    3.鼻腔内结痂和干燥,由于咽鼓管阻塞引起双侧中耳炎,听力减退,鼻窦炎,声音嘶哑和干咳。可继发气管炎、肺炎,肺纤维化及胸膜炎等。
    4.除咽下不顺利外,还常有慢性胃炎,慢性胰腺炎,原发性胆汁性肝硬化,活动性肝炎等。病人可有肝脏肿大及轻度叩痛。
    5.皮肤干燥无泽,可出现多形性红斑,冻疮样红斑。因继发性血管炎,小腿溃疡经久不愈,有干疤形成,紫癜等。阴道干涩亦常见。
    6.其他,还常有桥本甲状腺炎、肾小管酸中毒、肌无力、周围神经病变等。
    本病淋巴瘤的患病率是正常人的44倍。故应注意淋巴结及淋巴器官的检查与观察。
    (三)辅助检查
    1.轻度血红蛋白及红细胞减低,白细胞和血小板可减少,病重时血沉增速。
    2.血清学检查  类风湿因子阳性,免疫荧光抗核抗体阳性。抗SSA(Ro) 抗体和抗SSB(La)阳性,前者敏感性高,后者特异性高。
    3.唾液腺流量测定显示唾液分泌显著减少。
    4.Schirmer泪液分泌试验阳性,孟加拉玫瑰红染色阳性。
    5.唇唾液腺活检,每4mm2有一个以上至50个或更多淋巴细胞的浸润灶,腺泡组织被破坏。腮腺造影和99锝腮腺扫描也有助于了解腮腺受累的情况。

(治疗原则)
(一)一般治疗  适当休息,加强营养。避免应用过敏药物。
(二)对症治疗  用0.5%甲基纤维素,润舒(玻璃酸钠)滴眼,或夜间戴潜水镜防止泪液蒸发。口干用1%~2%甲基纤维素涂抹口腔或漱口。用软毛牙刷刷牙,保持口腔卫生,保护牙齿。有感染时用抗生素治疗。
(三)糖皮质激素和免疫抑制剂  一般不使用,仅在有严重的血管炎和系统损害时才短期服用,症状缓解后渐减量。

干燥综合征
长  期  医  嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
或半流质饮食  
0.5%羧甲纤维素溶液  滴眼
   1次/2小时
溴己新    16毫克   3次/日
稀化粘素  300毫克  3次/日
胸腺肽    5-10毫克
   肌注   2-3次/周

临  时  医  嘱
血、尿、粪常规
肝肾功能测定
尿pH值测定
血清蛋白电泳
血清免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A/Ro抗体
抗SS-B/La抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗腮腺导管抗体
抗胃壁细胞抗体测定   
腮腺碘油造影
唇粘膜活检
滤纸试验(Schirmer’s test)
泪膜破裂时间(BUT)检查
角膜染色裂隙灯检查
胸部X线摄片
肺功能检查
肝、胆B超检查

注:糖皮质激素和免疫抑制剂应严格掌握适应证,有严重血管炎、肾损害、间质性肺浸润、高粘综合征和广泛淋巴细胞增生时可使用。

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