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原发性醛固酮增多症
辽宁省按摩协会 / 2015-08-28

原发性醛固酮增多症简称原醛症,主要由于肾上腺皮质腺瘤或球状带增生,分泌过多的醛固酮所致。

诊断依据
甲状旁腺功能试验及临床意义
1、病史。男女患病率无差异,20-50岁多见。起病隐匿,病程缓慢。多先有高血压,以后出现低血压症群。
2、临床表现
(1)高血压症群。常为持续渐近性高血压,22.7/14.1kPa(170/106mmHg), 最高可至28/17.3kPa(210/130mmHg)。伴头晕、头痛、耳鸣、视力减退、用降压药疗效差。久病者心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、脑血管意外。并发肾小动脉硬化者高血压持久,切除肿瘤后亦不能下降至正常。并发低钾血症时,常有心律失常及相应的心电图改变。
(2)神经肌肉症群。主要由于低钾血症所致。肌肉软弱无力,劳累,服用利尿剂、受寒、腹泻等加重。肌肉麻痹症可突然发生,多在清晨时两下肢不能自主活动,重时可累及全身,致呼吸肌麻痹。发作时反射低或消失。约有1/3患者手足搐搦、肌肉痉挛,面神经叩击征、束臂加压征阳性,可与阵发性肌肉麻痹交替出现,静滴钙、镁制剂后搐搦可缓解。
(3)低钾性肾病。烦渴、多饮、多尿、夜尿多、低比重尿,垂体后叶素治疗无效。并发肾盂肾炎者,有少量蛋白尿,可有肾功能减退。
3、辅助检查
(1)血:
  1)红细胞、血红蛋白。在肾上腺皮质癌、肾功能减退时降低,白细胞数及中性粒细胞数正常或偏高。
  2)血钾。肿瘤患者常<3mmol/L,增生者呈波动性降低。
  3)血氯化物。正常低值,多数在100-106mmol/L。
  4)血钠。80%升高,>140mmol/L.
  5)血镁。<0.8mmol/L.
  6)CO2结合力。偏高,>30mmol/L。
  7)血浆pH值,常偏高,可达7.6。
  8)血钙、磷。正常,搐搦者游离钙降低。
  9)血糖。正常,糖耐量降低。
(2)尿:
  1)尿量。增多,比重低,中性或碱性,蛋白尿。
  2)尿钾。增多,普通饮食及低钾血症时仍可达400mmol/24小时。
  3)尿醛固酮。增高, >27.7nmol/24小时。
  4)24小时尿17-OHCS、17-KS。一般正常,肾上腺皮质癌时可增高。
  5)肾功能。内生肌酐清除率、肾小球滤过率偏低或低。
(3)特殊试验:
  1)钾负荷试验。固定钠、钾饮食(钠100mmol/日,钾50mmol/日,饮用蒸馏水)1周,钾呈负平衡,氯化钾6.0g/日,口服,仍为低钾血症。
  2)低钠试验。固定钠、钾饮食(钠100mmol/日,钾50mmol/日,饮用蒸馏水)后3-4天,尿钠减少或无,尿钾减少,血钾上升,血压下降,尿醛固酮升高。
  3)螺内酯(安体舒通)试验。螺内酯320mg-400mg/d,分3-4次口服,连续1-2周,可延至4-5周。血钾上升,尿钾减少,血压下降。
  4)氨苯喋啶试验。氨苯喋啶200mg/日,分4次服1周,血压下降,血钾升高。
  5)血浆醛固酮测定。明显升高,腺瘤尤甚。
  6)血浆肾素、血管紧张素测定。低于正常,腺瘤尤甚。
  7)卡托普利试验。普食卧位过夜,次晨8时空腹卧位取血测醛固酮并测血压,口服卡托普利25mg,继续卧位2小时,取血测醛固酮并测血压。正常人、原发性高血压病人服卡托普利后,血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(50ng/dl)以下,原醛症不被抑制。
(4)定位检查。静脉肾盂造影、B超、核素肾上腺显像、CT、MRI检查等。
(5)原醛症中肿瘤型与增生型鉴别试验。
  1)上午立位前后血浆醛固酮变化试验。上午8-12时立位血浆醛固酮量上升值较正常人为大,则为增生;血浆醛固酮不上升,反而下降则为肿瘤。
  2)血浆去氧皮质酮、皮质酮、18(OH)皮质酮在肿瘤组明显升高,18(OH)皮质酮常>1000ng/L;增生者不高或仅轻度升高,但立位时可升高。
  3)盐水静滴负荷试验。0.9%氯化钠2L,于2-4小时内静滴,前后对比尿及血浆醛固酮值,腺瘤者不受抑制;增生者明显抑制。也可用氯化钠120mmol/日,口服,2-3天;或用去氧皮质酮10mg,2次/日,肌注,共3天;或用氟氢考的松0.1-0.3mg,2次/日,肌注,3-4天,前后对比有类似结果。
  4)赛庚啶试验。赛庚啶8mg,口服前后半小时采血4次,测血浆醛固酮,腺瘤者无变化;增生者下降40ng/L以上或较基值下降50%以上。
4、鉴别诊断。应除外:
(1)原发性高血压病患者,服用失钾利尿剂或慢性腹泻,导致的低血钾症。
(2)急进性高血压。
(3)肾动脉狭窄。
(4)失钾性肾炎、肾盂肾炎晚期。
(5)继发性醛固酮增多症(肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭)。
(6)肾上腺皮质其他盐皮质激素分泌过多症(皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生症)。
(7)Liddle综合征(先天性肾远曲小管回吸收钠增多综合征)、肾素瘤、Batter综合征。
(8)服用甘草制剂、生胃酮、避孕药等。

治疗原则

1、肾上腺双侧增生。采用药物治疗:
(1)螺内酯60mg-300mg/日,长期服用。男性可出现乳房发育,阳痿,女性月经失调,乳房胀感。
(2)氨苯蝶啶50mg,3次/日。
(3)氯化钾3g-6g/日,分次服。
2、肾上腺皮质腺瘤(癌)。手术切除。
(1)术前:
  1)服氯化钾3g-6g/日。限盐<5g/日,1周以上。
  2)螺内酯120mg-240mg/日,分3-4次服,3-4周。
(2)术后如血压不降时,可口服卡托普利25mg,3次/日。

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