原发性恶性骨组织肿瘤（软骨肉瘤）是发生在软骨细胞的恶性肿瘤，主要由肉瘤性软骨母细胞及软骨基质构成。软骨肉瘤较常见，发病率仅次于骨肉瘤。

（一）病史：
1、原发性软骨肉瘤多发生于20岁以下青少年，继发性者常多发于30岁以上。
2、发病部位亦多为股骨下端或胫骨上端，骨盆和肋骨亦是好发部位。
3、局部疼痛剧烈，发展迅速，可早期出现恶病质。继发性者症状较轻，发展较慢。
（二）体格检查
1、局部体征   类似骨肉瘤。局部明显肿胀，皮肤紧张发亮，浅静脉怒张。肿物表面不光滑，边界不清。疼痛常使邻近关节的主动和被动活动受限。
2、全身表现   可有消瘦，贫血，恶病质。
（三）辅助检查
1、可有血色素降低，血沉增快等。
2、X线片常为骨端偏心性透明的囊性变，瘤体较大，囊内有钙化点或大量棉絮状物，有时亦可见考德曼（Codman）三角。
3、有时原发性软骨肉瘤诊断较困难，需行穿刺活检以明确诊断。

治疗原则
原发性软骨肉瘤诊断明确后应早期高位截肢或关节离断。继发性软骨肉瘤在肢体者，可局部大块切除后植骨，以保存肢体。对晚期不能手术或已有转移者，可用35硫（35S-Sulfate）治疗，可维持生命二年左右。