未分化网织细胞肉瘤是由骨髓组织转化而来的恶性骨肿瘤。它以小圆细胞为主要结构，细胞内含有糖原为特点。

诊断要点
（一）病史
1、患者多为10-20岁青少年。
2、肿瘤可发生于任何骨骼，但以四肢长管骨、髂骨及肋骨多见。
3、疼痛为主要症状，由间歇性隐痛，迅速发展为持续性剧痛，继之局部出现明显压痛的肿块。常伴有体温升高。
4、青少年无原因的肢体肿痛，体温升高，白细胞增高，血沉增快及全身情况恶化等。
（二）体格检查：肢体肿痛。肿块发展迅速，质韧有弹性而固定，压痛明显。局部皮肤温度增高，发红且浅静脉充盈。偶有发生病理性骨折者。
（三）辅助检查
1、血色素降低，白细胞增高，血沉增快。
2、X线检查  病变在长管骨者，多位于干骺端，呈偏心位。
3、局部穿刺  有时需穿刺送病理检查，以协助诊断，同时应注意与慢性骨髓炎和嗜酸性肉芽肿作鉴别。

治疗原则
（一）放射治疗：肿瘤对放疗敏感，但不能阻止其发展和转移。故可先行深部X线照射，无转移者，再行截肢或关节离断术。
（二）化学疗法：放疗或手术同时再辅以化疗，可提高疗效。
（三）手术治疗：适用于肢体肿瘤，早期高位截肢或关节离断，然后化疗。