骨纤维肉瘤是纤维原性恶性骨肿瘤，来自骨髓腔内结缔组织或骨膜的纤维组织，有时可继发于畸形性骨炎，纤维异样增殖症等。

诊断依据
1、临床表现：局部疼痛和肿胀，疼痛一般不甚严重，肿块体积很大，表面光滑，质地硬韧，表浅静脉充盈。
2、特殊检查：
（1）X线表现：1）呈地图形、虫蛀状溶骨性骨破坏；2）很少有骨硬化及骨膜反应：3）有皮质骨破坏或软组织肿块影。
（2）CT：髓腔内和骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描显示肿块密度可有不同程度的增高。
（3）MRI：T1加权图像上通常表现为低信号强度，T2加权图像上根据肿瘤分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。
3、鉴别诊断：
（1）骨网状细胞肉瘤：两者有时在临床上极为相似，不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外，肩胛骨等处亦常发生，且症状较轻，病程较长，X线表现以溶骨性破坏为主，范围广泛。
（2）非骨化性纤维瘤：两者在X线及临床表现上易鉴别，镜下见大量成纤维细胞，但无恶性表现。
（3）骨巨细胞瘤：骨质破坏严重的骨巨细胞瘤于骨端呈膨胀性溶骨性破坏，此时与骨纤维肉瘤极易混淆，须借助病理切开才能鉴别。
4、诊断标准：
（1）好发年龄：可在11-50岁，多见于中年以后，男性多于女性。
（2）好发部位：好发于长管状骨的干骺端或骨端，以股骨、胫骨及肱骨最多，但扁平骨也可发生。
（3）起病缓慢，症状少，主要症状为局部肿胀和轻度疼痛。
（4）影像学检查：见溶骨性破坏，很少有骨硬化和骨膜反应。

治疗原则
以手术治疗为主，术前需做活检，根据活检结果决定手术方案：1、分化好者可行节段截除术及植骨术；2、分化差或术后复发者需做截肢术。
术前术后可配合化疗，但对放疗不敏感，放疗仅用于不能手术的病例。