诊断要点
（一）年龄多在40-60岁。
（二）多见于脊椎，以骶骨最多见，其次好发于颅底的蝶枕骨。
（三）肿瘤发展较慢，位于骶骨者，以疼痛、肿块和因肿块压迫邻近组织或器官引起的一系列症状为主，如括约肌功能障碍，坐骨神经痛等。直肠指检易于发现肿物。病变居蝶枕骨者，多属年龄小的，可引起颅内压增高。
（四）X线检查示骨质呈广泛性溶骨性破坏，皮质变薄且膨胀。病变位于骶骨者，多向前方发展，穿破皮质而形成软组织影。
（五）CT扫描和MRI检查可了解肿瘤破坏程度和浸润范围，有助于确定手术方案。
（六）局部穿刺活组织检查可确定诊断。

治疗原则
（一）脊索瘤对化疗及放疗均不敏感，效果不大。但因解剖部位关系，手术困难时，仍可考虑放疗。
（二）手术治疗：在可能的条件下仍以手术切除为主，术后辅以化疗或放疗。多因发现晚，手术不易彻底，故复发率较高，预后差。