骨纤维异常增殖症系骨内有化生为骨质能力的纤维组织异常增生并取代正常骨质为其特点的病变。

诊断要点
（一）病史
1、多见于青少年和中年。本病合并内分泌障碍者多见于女性。症状不明显者，常到中年才被发现。
2、单发型者多见于股骨上端和胫骨，扁骨中以肋骨和上颌骨为多见。本型最多见。
3、多发型者侵犯多数骨骼，常偏躯体一侧。
4、多发型合并内分泌 障碍者多为女性，常伴有皮肤色素沉着和性早熟现象（Albright综合征）。
5、约2/3病人发生病理性骨折，近半数有多次骨折史。
（二）体格检查
肢体病变处可见肿胀变形。下肢常因负重而产生各种弯曲畸形，如髋内翻、膝内、外翻。由于畸形或疼痛可致跛行。发生病理性骨折者，疼痛加剧，肿胀和功能障碍。皮肤色素沉着多位于腰部、臀部和大腿内侧，以体中线为界偏患侧。儿童期可有性早熟表现。
（三）辅助检查
1、多发型者血清碱性磷酸酶可增高，血钙、血磷正常。
2、X线检查  长管骨受累主要在干骺端和骨干，轻者仅有一两个囊状区，骨的外形不变。重者可累及整个骨干或管状骨的一半，骨干膨胀增粗且变形。皮质变薄，髓腔内溶骨性破坏，正常骨纹理消失，呈“磨砂玻璃样”改变，边缘骨质可有反应性硬化，但无骨膜反应。

治疗原则
（一）单发性局部疼痛或并有畸形者，可行病灶刮除后植骨，在肋骨者可切除。
（二）合并病理性骨折者，按骨折处理原则治疗，多可自愈。
（三）多发型不适于手术治疗者，要保护好肢体避免发生病理性骨折，预防畸形的发展。
（四）畸形严重，如髋内翻、膝内、外翻，可行截骨术，矫正畸形，同时刮除病变组织，植骨固定或骨水泥填充。
因有引起恶变之虑，本病不宜放疗。